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孙伟杰;范晓霞
概述
嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，这些肿瘤合成、储存和释放大量儿茶酚胺，表现为高儿茶酚胺血症，发生率＜0.02%。在某些常染色体显性或隐性多发内分泌肿瘤综合征、神经纤维瘤病及von Hippel-Lindau病者，约四分之一的患者有家族甲状腺癌及高血压的病史。合并妊娠罕见，文献报道不足200例，却十分凶险。Gillhoed报道89例妊娠合并嗜铬细胞瘤，43例母亲死亡，产前诊断者死亡率高达58%，产后诊断者为18%。肿瘤多发生于20～49岁间。肿瘤约10%为恶性，10%为双侧，10%于肾上腺外（交感神经节），又有10%肿瘤之称。
病理学
肿瘤大小不一，平均5～6cm，重50～200g，亦有较大的肿瘤。外有包膜，若有包膜浸润及发生转移则多为恶性。肿瘤90%来源于肾上腺髓质，10%来自肾上腺外部位，即神经嵴起源的嗜铬细胞分布的其他部位，包括：颈动脉体、主动脉化学感受器、交感神经节、嗜铬体（Zuckerkandl体）等。肾上腺外的嗜铬细胞瘤按照其解剖部位不同又可分为：副神经节瘤、化学感受器瘤、颈动脉体瘤和膀胱嗜铬细胞瘤等。肿瘤有时作为多发性内分泌腺病Ⅱ型综合征的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤、神经纤维瘤或血管瘤等。尸检常见，但常未被诊断。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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与妊娠的关系
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处理
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预后
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来源
中华妇产科学.上册,第3版,978-7-117-17190-8,1999.08
