支气管扩张（简称支扩）是指反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，近年来发病率有减少趋势。

1.既往下呼吸道感染

既往下呼吸道感染（尤其婴幼儿和儿童时期）是支扩最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等。随着我国结核防治更加规范，肺结核导致的支扩发病率逐年下降，但仍需关注。此外，铜绿假单胞菌的感染或定植与支扩病情发生发展的关系尤为密切。

2.免疫功能缺陷

分为原发性和继发性，常见的原发性免疫缺陷有低免疫球蛋白血症，如免疫球蛋白G亚群的缺陷、免疫球蛋白A缺乏症等；常见的继发性免疫缺陷有长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染等。发生严重、持续或反复感染的患者，尤其是反复肺炎、多部位感染或机会性感染者，应注意免疫功能缺陷的可能。

3.遗传因素

一些先天性疾病，如α₁抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍）等也会导致支扩。除支扩自身的临床表现外，常伴有其他系统症状。

4.气道阻塞和反复误吸

儿童最常见的气道阻塞的原因是气道异物吸入，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。另外，毒性物质吸入可直接损害气道，改变气道结构和功能而出现支扩；吞咽困难或胃食管反流可导致反复误吸，也可能导致支扩。因此，对于支扩患者均应注意询问有无气道阻塞和误吸史。

5.其他肺部疾病

变应性支气管肺曲霉病、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、非结核分枝杆菌肺病、弥漫性泛细支气管炎等多合并有支扩的表现。

6.其他系统疾病

类风湿关节炎、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、强直性脊柱炎、炎症性肠病等也与支扩的发病相关。

典型的病理改变是由支气管壁组织破坏所造成的管腔扩大，管壁上皮呈急性及慢性的炎症与溃疡，柱状上皮被鳞状上皮所替代，支气管周围呈炎症改变、纤维化及肺气肿。肺血管与支气管血管互相吻合增多。支气管扩张肺下叶比上叶的多，左侧多于右侧。一般炎性支气管扩张多见于下叶，因为下叶易发生引流不畅。

支气管扩张的病理状态可分为柱状、囊状和囊柱状三型。其中柱状最常见，约占60%；其次为囊柱状，占25%，也称为曲张型扩张；囊状扩张约占10%。目前认为这种分型无重要意义，但可显示破坏的程度，以囊状扩张最严重。

主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰，痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分层：上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。50%~70%的患者有咯血症状，部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。严重支扩可表现为缺氧、营养不良、红细胞增多症、肺动脉高压及肺心病，以致大咯血及慢性呼吸衰竭甚至死亡；以肺囊性纤维化为主要病变的患者易出现营养不良。

约80%患者在10岁以前发病，约1/3患者有反复发作的急性呼吸道感染史。疾病活动期常表现为咳嗽、咳大量黄脓痰、反复肺部感染或不同程度的阻塞性-限制性肺功能障碍；严重支扩可表现为缺氧、营养不良、红细胞增多症、肺动脉高压及肺心病，以致大咯血及慢性呼吸衰竭甚至死亡；以肺囊性纤维化为主要病变的患者易出现营养不良，这类人群的营养不良主要与吸收不良、摄入减少及肺部病变继发营养需求增加有关，且肺囊性纤维化患者常并发气胸。临床症状的轻重与支气管病变的轻重、感染程度有关。约50%~90%的患者具有典型的慢性咳嗽、咳脓痰，反复咯血是本病的特点，约占50%~75%，咯血量差异很大。有的患者以咯血为唯一症状，咳嗽、咳痰不明显，甚至完全没有，患者一般情况好，这一类型临床上常称为“干性支气管扩张”。很多患者有反复的肺部感染，其特点为同一部位反复发生和迁延不愈。

早期支气管扩张可无阳性体征，一般在患区或肺下部常有持续存在的粗、中啰音。咳嗽、排痰后啰音可暂时消失。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指及右心衰竭体征。

外周血白细胞计数增高，中性粒细胞核左移，血沉常增高。平均血清蛋白浓度升高。动脉血气显示低氧血症和/或高碳酸血症。肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍。痰培养常为口腔内菌群，可出现真菌、厌氧菌等。

肺部X线检查：常显示一侧或双侧下肺叶肺纹理明显粗乱增多、边缘模糊，在增多的纹理中可有管状透亮区。严重病例肺纹理可呈网状，其间有透亮区，类似蜂窝状。虽然X线片的改变是非特异性的，而且无法判定支气管扩张的范围，但是可以排除其他肺部疾病，并可作为诊断和进行支气管造影的依据。

此外，支气管碘油造影、支气管镜检、高分辨率CT（HRCT）等手段均可诊断，其中HRCT是目前确诊的主要方法。