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已收藏英文名称 ：aplastic anemia
中文别名 ：再障
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称“再障”，是由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下的一组疾病。临床以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现。妊娠合并再障较为少见，部分患者在妊娠期首次确诊。文献报道妊娠合并再障发生率约0.029%~0.080%，妊娠及分娩期患者可发生致命性出血或败血症，严重威胁到母儿安全。
根据病因可分为遗传性和获得性再障。遗传性再障临床表现除全血细胞减少外，还伴有智力低下及显著的多发畸形，易发展为骨髓增生异常综合征或急性白血病或实体肿瘤。获得性再障病因较复杂，目前研究认为主要与造血微环境异常、免疫功能紊乱及造血干细胞缺陷等有关。部分女性再障在妊娠期发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善，少数甚至得到缓解，再次妊娠时再发。多数学者认为妊娠不是再障发生的病因，但妊娠期病情常呈加重状态。根据再障发病的急缓及病情严重程度分为：
1.急性再障或重型再障Ⅰ型
（1）发病急，贫血进行性加剧，常伴有严重感染和内脏出血。
（2）除血红蛋白下降较快外，应具备以下3项中的2项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L；②白细胞数量减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；③血小板计数<20×109/L。
（3）骨髓象：①多部位增生降低，三系造血细胞明显减少，如增生活跃，应有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
2.慢性再障（包括病情进展后的重型再障Ⅱ型）
（1）发病缓慢，贫血、感染和出血程度均较轻。
（2）血红蛋白、白细胞和血小板数值均较急性再障为高。
（3）骨髓象：①三系或两系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中应有晚幼红比例增加，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。当慢性再障病程中病情恶化，临床表现、血象及骨髓象同急性再障时，诊断为重型再障Ⅱ型。
国外根据骨髓造血细胞减少程度及全血细胞减少程度，将再障分为重型再障（SAA）、极重型再障（VSAA）和非重型再障（non-SAA）。SAA指骨髓细胞容量<25%，或25%~50%伴造血细胞数<30%，外周血改变至少符合下列3项中的2项：①中性粒细胞计数<0.5×109/L；②血小板计数<20×109/L；③网织红细胞绝对值<60×109/L（也有研究提出网织红细胞绝对值<20×109/L）。若满足上述标准且中性粒细胞计数<0.2×109/L称为VSAA。未达到上述标准的再障患者称为non-SAA。
妊娠合并再障可增加母儿相关并发症的发生风险，主要与贫血、中性粒细胞计数下降和血小板减少的程度有关。母体并发症主要为妊娠期高血压疾病，特别是子痫前期，病情重者常发病早、易发生心力衰竭和胎盘早剥。其次为妊娠期糖尿病、急性心功能不全和孕期及产褥期感染；胎儿并发症主要为早产、胎儿生长受限、低出生体重儿、胎死宫内和新生儿死亡。
