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梁梅英;陈哲
概述
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytic purpura，TTP）为一组微血管血栓出血综合征。临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累为主要特征。发病率为（4~10）/100万，女性多见，妊娠可诱发TTP，是妊娠期少见的危重症，母胎死亡率均较高。
发病机制
主要与血管性血友病因子（VwF）裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性缺乏、血管内皮细胞VwF异常释放、血小板异常活化相关。TTP分为遗传性和获得性两种，遗传性TTP系ADAMTSl3基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。获得性TTP者根据有无原发病分为特发性和继发性。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。
辅助检查
1.血常规：表现不同程度的贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片（>1%），网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者血小板计数<20×109/L。
2.血液生化：血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性，血尿素氮及肌酐不同程度升高。
3.凝血功能基本正常。
4.血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏（活性<5%）；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。
5.Coombs试验阴性。
临床特点及诊断
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鉴别诊断
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治疗
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
