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血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾患，包括血友病A（遗传性Ⅷ因子缺乏）、血友病B（遗传性Ⅸ因子缺乏）和遗传性Ⅺ因子缺乏症，血友病的发病率在（5～10）/10万，其中血友病A约占80%～85%，血友病B占15%～20%，遗传性Ⅺ因子缺乏症极为少见。
病因及遗传规律
血友病A是一种X-连锁隐性遗传病，主要是由于缺乏Ⅷ因子的促凝活性成分Ⅷ：C因子。女性常为杂合子携带者，发病率较男性明显偏低。虽然杂合子女性的Ⅷ：C因子水平也明显降低，但只有纯合子才会表现为血友病A发病。在少数情况下，女性可因偶然的新发基因突变而致病。
血友病B又称遗传性Christmas病，主要是由于Ⅸ因子缺乏引起的凝血功能障碍，其临床特点及遗传规律和血友病A类似。
遗传性Ⅺ因子缺乏症为常染色体隐性或不完全隐性遗传，男女均可患病，发病率较低，出血多发生于外伤及手术，自发性出血较血友病A、B少见，且出血与血浆中Ⅺ水平不完全平行。
临床表现
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治疗
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作者
梁梅英;张杨
来源
中华妇产科学.上册,第3版,978-7-117-17190-8,1999.08
