作者
梁梅英;张杨
概述
血管性血友病主要是由于vWF数量或功能异常导致的凝血功能障碍,vWF的功能包括介导内皮下胶原与血小板黏附,促进血小板血栓形成,致使其在小血管损伤后产生止血功能,此外还可结合并运输Ⅷ使后者稳定不被破坏。血管性血友病发病率在遗传性出血病中仅次于血友病甲,为(3~7)/10万。
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来源
中华妇产科学.上册,第3版,978-7-117-17190-8,1999.08



