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梁梅英;张杨
概述
先天性纤维蛋白原异常包括数量异常及功能异常，遗传性纤维蛋白原减少（hypofibrinogenemia）以及无纤维蛋白原血症（afibrinogenemia）均为罕见的常染色体隐性遗传病，较多发生于近亲婚配的家族中，主要是由于肝脏合成纤维蛋白原的功能存在先天缺陷导致纤维蛋白原减少或缺乏，使纤维蛋白生成障碍，从而造成出血。纤维蛋白原功能缺陷为常染色体遗传，通常表现为功能缺陷但数量正常的纤维蛋白原形成，也被称为异常纤维蛋白原血症。
临床表现
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治疗
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来源
中华妇产科学.上册,第3版,978-7-117-17190-8,1999.08
