干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）是一种常见的自身免疫系统疾病，主要影响外分泌腺体，尤其是唾液腺和泪腺。干燥综合征属于全球性疾病，是继风湿性关节炎后最常见的结缔组织疾病，其发病率为0.3%~3%，男女比例为1︰9。国内人群的发病率为0.29%~0.77%。干燥综合征虽然不影响女性患者的生育能力，但其与妊娠之间相互影响，影响胎儿生长发育，增加自然流产率和早产率。在一定的条件下，干燥综合征能增加胎儿先天性房室传导阻滞和新生儿狼疮综合征的发生。

目前发病机制尚不清楚，但免疫紊乱在该病发病机制中起着重要作用。免疫遗传研究显示：人类白细胞抗原（HLA），尤其是Ⅱ类HLA与SS密切相关。发病可能与多种自身抗原（抗SSA，抗SSB）和外来抗原（如EB病毒、人类免疫缺陷病毒、疱疹病毒、丙肝病毒等）及性激素（雌激素）等有关。SS患者的唾液腺活检证实：腺体被大量淋巴细胞浸润，浸润的淋巴细胞与腺泡、腺管上皮间相互作用，产生多种细胞因子，导致进一步的T、B淋巴细胞克隆增殖和组织器官的免疫损伤。

1.干燥综合征对妊娠的影响

（1）干燥综合征对母体的影响：

有研究发现，干燥综合征患者的月经周期延长，但生育能力与正常女性基本相同。文献还报道，若干燥综合征患者有血清学异常（抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、狼疮抗凝物等阳性），孕妇自然流产的发生率增加。Elliott等应用美国全国住院患者的数据，对1999—2014年间分娩的妇女进行了回顾性队列研究，比较有和没有SS孕妇的母婴结局，结果发现患有SS妇女的子痫前期风险较高，胎膜早破、早产、剖宫产和静脉血栓栓塞事件明显增加。更有报道发现患有干燥综合征等自身免疫性疾病的孕妇妊娠期高血压、产前出血和严重合并症（如：呼吸衰竭、脑血管出血、休克和心搏骤停）的发生率明显更高。且妊娠期间皮质激素维持量的患者，更易出现妊娠期高血压及妊娠期糖尿病，应积极控制血压和血糖。

（2）干燥综合征对胎儿的影响：

妊娠合并SS患者的胎盘可作为靶器官受到免疫损害，造成胎盘功能障碍，从而对妊娠产生影响。SS影响新生儿的发育，导致胎儿生长受限，新生儿出现低出生体重。Hussein等研究发现，pSS母亲的新生儿平均体重（3 010g）明显低于对照组（3 458g），正常分娩频率低于对照组（56% vs. 83%）。患有pSS的患者的妊娠期比没有pSS的患者更短，早产发生率更高。此外，国内的研究也表明干燥综合征妊娠患者早产发生率及低比重胎儿的比例明显高于健康对照组。

母体的ANA、抗SSA和抗SSB抗体等IgG能通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿的生长产生影响。抗SSA和抗SSB抗体是胎儿先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血友病的致病因素。一项前瞻性研究表明，若孕妇血清中存在抗SSA，则新生儿先天性心脏传导阻滞的发病率为2%，复发的风险为15%~20%。同样Haga等研究了58例患有SS的患者，其中2例患者的新生儿合并有先天性心脏传导阻滞，发生率为3.04%。这是因为抗SSA能在孕期通过胎盘传给胎儿，损害胎儿的心脏传导系统，引起完全性房室传导阻滞，患儿的死亡率为30%。抗SSA型IgG抗体已被证实能够阻断房室传导和胎儿心脏细胞L钙通道的内流，其还与非完全性先天性心脏传导阻滞新生儿的Q-T间期延长有关；人体心脏肌球蛋白β重链可被抗SSB自身抗体所识别，在胎儿的关键发育期，母体的自身抗体通过胎盘可以识别胎儿的心肌抗原，引起补体结合、炎症及随后的与先天性心脏传导阻滞有关的病理改变。

新生儿狼疮综合征是一种罕见的疾病，表现为皮肤损害、先天性心脏房室传导阻滞、血液系统异常和肝脏损害。主要是由于抗SSA和抗SSB所致。一般认为母体抗SSA抗体在胎儿体内存在1~6个月后消失，所以皮肤型新生儿狼疮有一定的自限性，但若抗体造成了新生儿心肌的损伤则难以恢复。

2.妊娠对干燥综合征的影响

妊娠对干燥综合征的影响至今尚未定论，怀孕和母体免疫功能之间存在非常复杂的关系，免疫功能可能受到抑制、激活和调节。研究认为约30%的干燥综合征患者会因妊娠使病情加重。Feist报道1例干燥综合征妇女的抗SSA和抗SSB抗体水平，在两次妊娠过程中均升高，而在流产和产后下降，这可能是妊娠影响干燥综合征的一种表现。国内有报道，1例多系统功能损害患者怀孕至24周龄时，病情加重，只有终止妊娠才能控制病情，说明妊娠可能会加重病情。国内还报道过妊娠期间由于血液高凝，1例原发性干燥综合征患者发生静脉血栓栓塞，而深静脉血栓的形成促使发生肺栓塞。妊娠期间，胎儿肝细胞可以通过胎盘，持续存在于母体血液循环中达数十年。这些微嵌合状态的细胞在靶组织中可能转变为分化的细胞，成为自身免疫病的攻击靶，或成为激发自身免疫病的激发因素，这种微嵌合状态的细胞可能在干燥综合征的发病机制中发挥一定的作用。也有研究认为妊娠不影响干燥综合征的病情，意大利针对109例干燥综合征妊娠患者的研究显示，此疾病在大多数患者孕期能保持相对的稳定性。但也有报道显示，原发性干燥综合征患者在分娩后会出现轻度的疾病复发。

常规化验包括血、尿、便常规；肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白、补体等。此外，应依据患者的症状和器官受累情况进行其他相应的辅助检查。

1.免疫学检查

患者常有多种自身抗体升高，抗核抗体阳性者占90%，以抗可溶性酸性核蛋白SSA和SSB抗体的阳性率最高，分别为75%和52%，其中抗SSB抗体的特异性最高，仅出现于SS和SLE患者中。类风湿因子阳性者见于60%的患者。高球蛋白血症是本病的特点之一，50%的患者白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可升高，以IgG最明显，亦可有IgA和IgM升高，但较少见，程度也较轻。国外有学者建议将IgG水平升高作为判断SS活动性的指标。

2.泪腺功能检查

包括：Schirmer实验、泪膜破碎实验（BUT实验）、角膜染色指数。

3.唾液腺功能检查

包括：唾液流率测定、腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、下唇腺黏膜病理。其中下唇腺黏膜病理明确淋巴细胞浸润是诊断本病的一种敏感而特异的方法。