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基本信息
英文名称 ：Kleine-Levin syndrome
英文缩写
KLS
概述
克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin syndrome，KLS）也称反复发作性过度嗜睡或周期性过度嗜睡，仅与月经周期相关的嗜睡反复发作已经归为KLS的一种亚型。该病罕见，估计患病率约为每百万人群中1~2例，迄今为止，文献报告来自各个国家的病例仅数百例。80%的患者起病于10~20岁，大部分在青春期，成人和幼儿也可患病。男女之比约2∶1。
病因学
出生缺陷、发育障碍及遗传因素均与KLS的发病有关。犹太人的患病率增加，5%的患者存在家族性发病倾向，有报道HLADQB1∗02是可能的易感基因。上呼吸道感染和流感样症状是不少病例首发和复发的重要诱因，其他少见触发因素包括饮酒、头颅外伤、劳累等。
临床表现
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辅助检查
发作期间常规脑电图显示背景脑电活动总体减慢，经常阵发性（0.5~2秒）出现双同步、泛发性、中至高波幅5~7Hz的波。多导睡眠仪监测睡眠结果取决于记录的持续时间（是整夜还是24小时监测）以及记录的时间点（是在发作期起始时还是结束时，是在疾病的早期还是病程后期）。24小时多导睡眠监测显示总睡眠时间延长，在发作期前半段的夜间慢波睡眠百分比减少，后半段的REM睡眠减少。MSLT的结果取决于患者是否能够配合检查，常出现睡眠潜伏时间缩短或多次SOREMP。CSF细胞学和蛋白正常，下丘脑分泌素-1水平可正常也可降低，发作期的水平低于发作间期。计算机断层扫描和磁共振成像无异常发现，但脑功能成像存在脑血流灌注异常。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
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来源
沈渔邨精神病学,第6版,978-7-117-25124-2,2018.05
