英文名称 ：optic neuritis

特发性视神经炎是最常见的视神经炎类型，也是青年人视神经病变的最常见原因；约占到全部视神经炎的70%～90%以上，因而英文文献中的“optic neuritis”通常就是指特发性视神经炎。特发性视神经炎与中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）关系密切，20%的多发性硬化患者的首发症状为特发性视神经炎，50%的多发性硬化和100%的视神经脊髓炎患者病程中均有视神经炎发作，因而又称为“脱髓鞘性视神经炎”。

确切的病因和发病机制尚不明确，目前较公认的观点为免疫机制介导的视神经髓鞘脱失，伴有不同程度的轴索损伤。患者视功能的损伤及恢复程度取决于视神经髓鞘脱失、再生以及轴索损伤、修复程度的共同作用。在病程早期即可发生不可逆的轴索损害，随病程延长，可出现视网膜神经纤维层薄变。多种因素如病毒感染、疫苗接种、疲劳及情绪应激因素等，通过促发人体免疫系统功能异常而成为视神经炎的前驱诱发因素。

多数研究发现视神经炎患病情况与人种和地区纬度相关。白种人及高纬度地区发病率较高，黑种人、黄种人以及低纬度地区发病率则较低。美国的一项流行病学研究报告特发性脱髓鞘性视神经炎的人群年发病率为5.1/10万，患病率为115/10万；台湾的调查显示5年累积发病率为133/10万；我国目前尚无相关系统流行病学资料。

对临床拟诊为急性视神经炎的患者进行辅助检查，主要意义在于：①鉴别视神经病变是否为除炎症之外的其他病因所致；②鉴别视神经炎是否为除脱髓鞘病变之外的其他病因所致；③协助评估和随访视神经炎患者的视功能及神经系统功能预后。

1.视野检查

常用的包括Goldmann视野计、Octopus视野计、Humphrey视野计。各型视野改变在视神经炎中均可见到，故视野检查对视神经炎缺乏特异的诊断意义，可作为评估视功能损害程度以及在随访中观察视功能恢复情况的手段。

2.眼电生理检查

视觉诱发电位（VEP）可出现异常，表现为潜伏期延长和或波幅降低，但缺乏特异性，除视神经炎外，可见于其他性质的视路病变以及眼部病变。光学相干断层扫描（OCT）除可用于观察视神经炎的视网膜神经纤维层变薄外，也可与其他电生理检查如视网膜电图（ERG）、海德堡视网膜断层扫描（HRT）等，用于鉴别眼底病、青光眼等其他眼科疾病。

3.磁共振成像（MRI）

推荐对视神经炎患者常规进行头颅MRI检查，并根据具体情况选择是否进行视神经或脊髓MRI。

（1）视神经MRI：可以敏感显示视神经脱髓鞘病灶呈长T₂信号，同时可见视神经的强化和增粗，在病变后期还可观察到视神经萎缩变细。但并非所有患者均出现此类改变，并且这些病灶缺乏特异性，在感染性或者其他炎性病变中均可有类似表现。另外，视神经MRI可用以鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等。

（2）头颅MRI：最重要的用途在于明确中枢神经系统白质是否存在脱髓鞘病灶。特发性视神经炎可合并脑实质的亚临床病灶。国外相关研究已表明MRI表现是视神经炎患者转化为多发性硬化最重要的预测指标。对特发性视神经炎患者阶段性复查头MRI，观察脱髓鞘病灶数目、分布范围以及强化等变化，有助于早期明确诊断。此外，头颅MRI可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，还可以了解鼻窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

（3）脊髓MRI：已符合多发性硬化或视神经脊髓炎诊断标准的特发性视神经炎病例的脊髓MRI均可出现脊髓的长T₁长T₂信号的脱髓鞘病灶，伴随脊髓肿胀、强化。

4.血清学指标

对临床表现不典型的特发性视神经炎患者，可进行血清水通道蛋白4抗体（AQP4抗体）检测，阳性者则提示视功能恢复较差、复发和转化为视神经脊髓炎的几率较高。另外，进行某些特异性病原体和自身免疫性抗体等血清学指标的筛查，有助于鉴别诊断感染性视神经炎和自身免疫性炎性视神经病。

5.脑脊液检查（cerebrospinal fluid，CSF）

对典型病例并非必需，主要用于排查其他病因的视力下降，如感染性或恶性疾病等。

6.其他检查

对于非典型病例，应酌情选择必要的辅助检查以协助鉴别诊断。如视神经病相关线粒体DNA突变筛查（mt-DNA）有助于鉴别Leber遗传性视神经病；眼底荧光造影（FFA）等眼科相关检查有助于鉴别其他眼科疾病，等等。