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基本信息
英文名称 ：adult progeria
中文别名 ：成人早老症综合征;成人早衰症;成人早衰化综合征;全老症
作者
陈又昭;曾凌华;马巧云
英文缩写
WS
其他别名
Werner综合征
概述
为常染色体隐性遗传（AR）病。本病又称白内障并发硬皮病、成人早衰症、成人早衰化综合征、全老症或成人早老症综合征，Werner综合征（Werner syndrome，WS）等。主要累及皮肤、结缔组织、内分泌、代谢系统、免疫系统和神经系统，以过早衰老、皮肤、眼、骨及内分泌功能障碍为特征。
早老症（progeria，senile nanism）亦称老化加速综合征（accelerated aging syndrome），是研究动脉硬化的理想对象。除特发性早老症外，伴有早老症的临床综合征还有Hutchinson-Gilford衰老综合征、Werner综合征、Tay综合征和Cockayne综合征（表1）。
表1 伴有早老症的临床综合征
病因
早老症的病因不明，可能与中胚叶发育不全或内分泌代谢障碍有关。
流行病学
发病率：一般人群：1/50 000～1/1000 000，日本：1/20 000～1/40 000
发病机制
遗传方式：常染色体隐性遗传
基因：WRN位于8p12-p11.2
组织病理学
表皮角化过度、萎缩、色素增加，真皮纤维化伴透明样变。附属器萎缩，皮下脂肪变薄。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
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来源
肿瘤遗传咨询,第1版,978-7-117-22673-8,2016.06
内分泌代谢病学(全2册),第4版,978-7-117-27841-6,2019.08
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
内分泌代谢病学(全2册),第4版,978-7-117-27841-6,2019.08|生殖医学词汇,第1版,978-7-117-32050-4,2021.11
