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已收藏英文名称 ：juvenile idiopathic arthritis
中文别名 ：幼年类风湿关节炎;Still病;幼年慢性关节炎;幼年型关节炎
幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是小儿时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大，可分为不同类型，故命名繁多，如幼年类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）、Still病、幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA）及幼年型关节炎（juvenile arthritis，JA）等。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，近十多年国际风湿病联盟儿科委员会专家组经过多次讨论，将儿童时期（16岁以下）不明原因的关节肿胀并持续6周以上者，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。本病除关节炎症和畸形外，全身症状可以很明显，如发热、皮疹，肝、脾及淋巴结肿大，胸膜炎及心包炎等。多数病例预后良好，少数可发展为慢性过程，严重影响运动功能。
病因至今尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
1.感染因素
虽有许多关于细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等）、病毒（微小病毒B19、风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒和腺病毒等）、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实这些感染是诱发本病的直接原因。
2.免疫学因素
支持本病为自身免疫性疾病的证据有：
（1）部分病例血清中存在类风湿因子（RF，抗变性IgG抗体）和抗核抗体（ANA）等自身抗体。
（2）关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞，RAC）。
（3）多数患儿的血清IgG、IgM和IgA上升。
（4）外周血CD4+ T细胞克隆扩增。
（5）血清炎症性细胞因子明显增高。
3.遗传因素
很多资料证实本病具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），发现具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JIA的易发患者群。其他如HLA-DR6、HLA-A2等也和本病发病有关。此外，某些原发性免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易罹患本病。
综上所述，本病的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链（Vβ）结构的T细胞受体（TCR）结合而激活T细胞，激发免疫损伤。自身组织变性成分（内源性抗原）如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。
关节呈慢性非化脓性滑膜炎症，早期呈现水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。轻者可完全恢复正常。反复发作者，滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上，并向软骨延伸形成血管翳，最终侵蚀关节软骨，随之关节面粘连融合，由纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节强直和变形。受累关节附近可有腱鞘炎、肌炎、骨质疏松及骨膜炎。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。淋巴结呈非特异性滤泡增生。皮疹部位的皮下毛细血管周围有炎症细胞浸润。眼部受累时为虹膜睫状体的肉芽肿样浸润。
实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。急性期可有轻至中度贫血，中性粒细胞计数增高，以全身型起病者尤为突出，可呈类白血病反应，白细胞计数高达75×109/L。血清α2和γ-球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高，以IgG1和IgG3增高为著。血沉增快，炎症性反应物质如C反应蛋白、肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6活性可增高，表明急性炎症过程的存在。40%病例出现低中滴度的抗核抗体，但与疾病的进程和预后无关。多关节炎型中发病年龄较大者，血清类风湿因子阳性，提示关节损害严重，日后易后遗运动障碍。尿常规检查一般正常。关节腔滑膜液混浊，可自行凝固，蛋白质含量增高，糖含量降低，补体量下降或正常，细胞数明显增高，以中性粒细胞为主。
早期（病程1年左右）显示关节附近软组织肿胀，关节腔增宽，近关节处骨质疏松，指、趾关节常有骨膜下新骨形成；后期关节面骨质破坏，以腕关节多见，骨骺早期关闭，骺线过度增长，关节腔变窄甚至消失。受累关节易发生半脱位。其他影像学检查如骨放射性核素扫描、超声波和MRI均有助于发现骨关节损害。
