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基本信息
英文名称 ：Cogan syndrome
中文别名 ：非梅毒性角膜实质炎;多发性血管炎耳聋失明综合征
作者
宋振英;蒋华
英文缩写
CS
概述
Cogan综合征又称非梅毒性角膜实质炎、多发性血管炎耳聋失明综合征。
病因学
目前病因不明，主要有以下几种学说：与感染、血管炎、自身免疫、遗传有关。
1.感染学说
推测与衣原体、病毒等感染有关。20%的患者发病前有上呼吸道感染史。
2.血管炎学说
与血管炎明显相关，但是并非所有患者均表现为血管炎，病理检查也不总是血管炎。
3.自身免疫学说
有学者发现患者血清中有抗角膜和内耳蛋白的抗体，认为眼与位听神经的损害与特异性自身免疫反应有关。
4.遗传学说
本病可能有一定的免疫遗传背景，有学者发现HLA-B27、A9、Bw17、Bw35、Cw4等阳性。
发病机制
1.角膜
基质性角膜炎深层有淋巴细胞和浆细胞浸润。
2.前庭
内淋巴积水，Corti器退变，耳蜗和前庭毛细胞和支持细胞严重变性，螺旋韧带有淋巴细胞和浆细胞浸润，圆窗膜增厚。耳蜗和前庭纤维化、骨化，前庭和蜗神经脱髓鞘、萎缩。
3.心血管系统
主动脉的主要分支口狭窄、冠状动脉口阻塞、动脉瘤、主动脉瓣炎症、主动脉反流。急性或慢性血管内弹力膜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润，血管壁纤维蛋白样坏死，进而产生新生血管、血栓、纤维化。
临床特点
此内容为收费内容
鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
儿童风湿病学,第1版,978-7-117-12121-7,2009.12
实用诊断学,第2版,978-7-117-24902-7,2018.01
