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基本信息
中文别名 ：Groenblad-Strandberg-Touraine综合征;弹力组织假性黄色瘤综合征;PXE、Darier综合征;遗传性弹力组织营养不良;营养不良性弹力组织变性;系统性弹力组织病;全身性弹力纤维碎裂综合征;Darier综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
特征为眼底血管样纹、皮肤弹力组织假性黄色瘤及心血管病变。眼底血管样纹病变在Bruch膜，弹力组织破裂。皮肤弹力组织假性黄色瘤又名Darier病，具结缔组织病的特征，结缔组织基质纤维变性，真皮层结缔组织变厚、破碎、卷曲和颗粒状，可见钙质沉积。任何年龄均可发病，以青中年早期发病居多，女多于男。
病因学
为常染色体隐性遗传，偶见显性遗传。也有合并Paget综合征，Marfan综合征，Herrick综合征，或Albers-Schnberg综合征者。
眼症状与病征
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诊断
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治疗
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预后
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来源
中华眼科学（上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4,2014.10
