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基本信息
英文名称 ：Nelson syndrome
中文别名 ：促肾上腺皮质激素过量分泌综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
Nelson综合征（Nelson syndrome），见于部分库欣综合征，在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者。
病因学
Nelson综合征是垂体依赖性库欣综合征（库欣病）行双侧肾上腺切除后，由于缺乏皮质醇对下丘脑ACTH释放激素（CRF）的负反馈作用，导致CRF分泌过多，长期刺激原来存在的垂体ACTH腺瘤所致的综合征。
发病机制
与下丘脑过度兴奋有关，可能库欣病患者垂体中原有微腺瘤存在，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，激素对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用，当肾上腺切除后，垂体ACTH细胞的抑制被解除，为腺瘤的形成和增大提供了条件。业已证明，Nelson综合征病人有大量ACTH和β-促脂素（β-LPH）分泌，血浆ACTH大多>220.2pmol/L（1000pg/ml），甚至可达2202pmol/L（10 000pg/ml）。色素增深和β-LPH增多有关，其增生程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。
临床表现
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辅助检查
1.蝶鞍平片、CT或MRI既可有垂体肿瘤征象，亦可正常。
2.血ACTH水平绝大多数显著升高，少数亦可正常。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
实用诊断学,第2版,978-7-117-24902-7,2018.01
北京协和医院医疗诊疗常规——神经外科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-15397-3,2012.03
中华眼科学（上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4,2014.10
内分泌代谢病学,第1版,978-7-117-15115-3,2012.05
