英文名称 ：cauda（equina（syndrome

腰椎间盘突出症引起的马尾综合征（cauda equinasyndrome，CES），主要是指马尾神经上部（L₂~S₂）部分或全部受到突出椎间盘压迫或牵张应力的损伤，出现直肠、膀胱功能障碍，鞍区及下肢感觉、运动功能减退或丧失的一组症状，发病率为1%~2%。病因多为突出髓核游离到椎管内或巨大型椎间盘突出症，尤其是中央巨大型椎间盘突出症，产生压力或牵张性损伤以及冲击力，伤及马尾神经所致。早期出现鞍区和会阴区感觉减弱甚至消失，如应力作用和/或缺血时间过长，可引起瘫痪。马尾神经损伤的程度取决于压迫或牵张性应力的大小、作用力的速度和时间。

一、椎管内马尾神经病变的临床表现

马尾在腰椎管内的行程较长，在椎管内不同节段受累，其临床症状也上有所不同。

1.上部马尾综合征（L₂以下）

①运动障碍：下肢及会阴部下运动单位瘫痪；膝反射、跟腱反射、跖反射和肛门反射均消失，但提睾反射及下腹壁反射均正常；②感觉障碍：下肢及会阴部感觉缺失，根痛明显，多从腹股沟扩散到整个下肢以及会阴部、臀部、肛门、骶骨部等；③自主神经功能障碍，发生尿便潴留和性功能障碍（图1）。

图1上部马尾综合征

引自：周围神经外科学.第1版.ISBN:978-7-117-33415-0.主编:刘如恩

2.中部马尾综合征（腰5以下）

①运动障碍：以坐骨神经支配的肌肉瘫痪为主，小腿屈曲以及足的运动受累，大腿内转和小腿伸展不受影响，患者难以起立步行；跟腱反射、跖反射和肛门反射消失，但下腹壁反射、提睾反射和膝反射均正常。②感觉障碍：臀部、大腿及小腿后侧感觉缺失，沿坐骨神经走行的放射性根痛。③自主神经功能障碍：膀胱、直肠以及性功能障碍（图2）。

3.下部马尾综合征（骶3以下）

①运动障碍：会阴部肌肉瘫痪，但下肢肌肉活动正常，患者可起立步行；肛门反射消失，下腹壁反射、提睾反射、膝反射、跟腱反射及跖反射均正常；②感觉障碍：臀部内侧、肛门部、会阴部的“马鞍区”神经根痛或感觉缺失；③自主神经功能障碍：膀胱、直肠及性功能障碍（图3）。

二、加入腰丛的马尾神经与病变表现

由于腰丛主要由L₁、L₂、L₃神经前支的全部和L₄神经前支的一部分构成，约半数人尚有肋下神经参与，L₁及部分T₁₂脊神经前支主要形成髂腹下神经、髂腹股沟神经和生殖股神经并支配腹横肌及腹内、外斜肌，马尾神经中的L₂~L₄加入腰丛并主要参与了腰丛的股外侧皮神经、股神经和闭孔神经构成，这些加入腰丛的马尾神经分布和支配情况如下：

1.股外侧皮神经（L₂~L₃）

股外侧皮神经主要分布于大腿外侧皮肤，刺激性病变累及构成该神经的马尾神经时可出现相应区域的刺痛感、蚁走感、烧灼感等感觉异常，破坏性病变累及此神经时出现该区域感觉减退或丧失，主要以触觉与温度觉障碍为主，压迫觉基本完好。

图2中部马尾综合征

引自：周围神经外科学.第1版.ISBN:978-7-117-33415-0.主编:刘如恩

2.股神经（L₂~L₄）

股神经为腰丛的最大分支，其肌支支配髂腰肌（腰大肌、髂肌）、缝匠肌和股四头肌；皮支分布于大腿直到膝关节内侧的皮肤（内侧支）和分布于大腿前面直到髌骨的皮肤（外侧支）；皮支中细长的隐神经分布于膝内侧和髌骨前面的皮肤及小腿内侧、前后面、足内缘直至足趾基底部皮肤。

当L₂~L₄马尾神经病变使该神经受累时，患者主要表现为屈膝、伸膝障碍和大腿前群肌肉萎缩、膝反射消失，患者走路时呈假跨阈步态，并常用手固定患侧下肢。在感觉障碍方面，刺激性病变常引起股神经痛，尤以患者上抬伸直的下肢时大腿前面与腹股沟部出现疼痛常见（Wassermann征），亦可出现大腿前肌群的自发性疼痛；破坏性病变常引起大腿的前面和内侧面、小腿的内缘和足部直达𧿹趾基底的感觉麻木或感觉迟钝。

图3下部马尾综合征

引自：周围神经外科学.第1版.ISBN:978-7-117-33415-0.主编:刘如恩

3.闭孔神经（L₂~L₄）

闭孔神经前支分布于长收肌、股薄肌和耻骨肌，其终支即股内侧皮支，分布于大腿内侧面中部的小块皮肤；后支分布于短收肌、大收肌和闭孔外肌，并有分支穿大收肌到膝关节。由于闭孔神经分布的肌肉主要作用是大腿内收，当闭孔神经病损时表现为大腿内收肌群瘫痪和萎缩，使大腿内收无力或不能内收，外展无力（因闭孔外肌瘫痪），足稍外展，患足不能放至健足上，双下肢不能交叉。此时患者虽能行走，但患侧下肢外斜。患者可有大腿内侧面中部小块皮肤感觉障碍，但一般感觉症状不明显。

三、加入骶丛的马尾神经与病变表现

骶丛由腰骶干（由第四腰神经前支的一部分和第五腰神经前支合成）、全部骶神经和尾神经的前支组成，其分支分布于盆壁、臀部、会阴部、股后部以及小腿和足的肌肉和皮肤，大致可分长、短两类分支。

（一）骶丛短分支

1.骶丛短分支的肌支

骶丛短分支的肌支主要支配梨状肌、闭孔内肌、孖肌、股方肌、肛提肌和尾骨肌。

2.臀上神经（L₄~L₅、S₁）

臀上神经支配臀中、小肌和阔筋膜张肌，其中臀中肌和臂小肌主要为髋关节外展与内旋的肌肉，该神经损伤时大腿外展无力，呈外旋位，步行困难，以患侧下肢站立时，骨盆向健侧倾斜，当双侧臀中肌和臀小肌麻痹时则站立不稳，步行时摇晃呈鸭步。

3.臀下神经（L₅、S₁~S₂）

臀下神经支配臀大肌，此肌收缩使大腿伸直及稍外旋，该神经损伤时伸大腿无力，从坐位起立、跑步、跳跃或上楼梯均很困难，如果仅一侧麻痹，则臀部不对称。

4.阴部神经（S₃~S₄）

阴部神经包括肛门神经、会阴神经、阴茎（阴蒂）神经等分支，主要分布于肛门、会阴和外生殖器（阴囊、大阴唇、阴茎、阴蒂、龟头等）周围的皮肤以及肛门外括约肌、部分肛提肌和全部会阴肌。S₃~S₄马尾神经受损可引起阴部神经功能障碍，患者可出现肛门外括约肌和会阴肌（包括尿道膜部括约肌）瘫痪，导致不完全性大、小便失禁，里急后重和排尿困难等症状；亦可出现会阴、肛门、阴囊、阴茎或阴道等部位疼痛、麻木或感觉过敏等症状。

5.尾骨神经（S₄~S₅、尾神经）

尾骨神经较为细小，主要分布于尾骨部的皮肤，受累时可出现尾骨上部有疼痛和压痛。

（二）骶丛的长分支

1.股后皮神经（S₁~S₃）

股后皮神经分布于大腿后面、腘窝和臀下部的皮肤，该神经的刺激性病变或不全损伤可产生疼痛；该神经的完全性损伤则出现分布区的麻木或感觉缺失。

2.坐骨神经（L₄~L₅、S₁~S₃）

坐骨神经为全身最长、最粗的神经，其主要分支和分布如下。

（1）胫神经（L4~L5、S1~S3）

支配全部小腿后群肌和足底肌、小腿后面和足底的皮肤，其具体分支和支配如下。

1）胫神经肌支

在腘窝处发出的肌支分布于腓肠肌（膝关节与踝关节屈曲）、跖肌、腘肌（小腿屈曲和小腿内收）和比目鱼肌（足跖屈）等，在小腿部发出肌支分布于胫骨后肌（内收并提起足的内缘、屈足）、趾长屈肌（第二至第五趾末节屈曲）和𧿹长屈肌（𧿹趾屈曲）。

2）腓肠内侧皮神经

与腓总神经的腓肠外侧皮神经分支吻合成腓肠神经，分布于小腿下部后外侧面的皮肤，以及足背和小趾外侧面的皮肤

3）足底内侧神经

肌支支配𧿹短屈肌（𧿹趾屈曲）、𧿹展肌（𧿹趾外展并能使第一趾节屈曲）、趾短屈肌（第二至第五趾中趾节屈曲）和第二蚓状肌；皮支分布于内侧3个半足趾及足底内侧部的皮肤。

4）足底外侧神经

肌支支配除足底内侧神经支配以外的全部足肌，如跖方肌（足趾屈曲）、小趾展肌（小趾外展并屈曲）、𧿹收肌（𧿹趾内收并屈曲）、小趾屈肌（小趾屈曲并外展）、小趾对跖肌（内收并向下牵引小趾）、第三、四蚓状肌（第一趾节屈曲，中趾节与末趾节伸直）、3个骨间掌侧肌和四个骨间背侧肌（基底趾节屈曲，同时伸直中趾节和末趾节，外展和内收足趾）；皮支分布于外侧一个半足趾及足底外侧部的皮肤。

累及构成胫神经的马尾神经损害时，在运动障碍方面主要表现为小腿肌瘫痪萎缩、足不能跖屈和内翻，呈仰趾外翻足；足趾不能跖屈和收展，也不能以足趾站立，步行困难费力以及足弓加深；跟腱反射消失。在感觉障碍方面，主要表现为小腿的后面（小腿内侧皮神经）、足外侧缘（足背外侧皮神经）、跟外侧部（足跟外侧支与足跟内侧支）、足和足趾跖面（第一至第五跖趾总神经）等部位烧灼性神经痛、感觉迟钝或感觉缺失。此外，还可有足部血管舒缩、发汗、水肿、变色、发冷、趾甲变形或足部的营养性溃疡等自主神经功能障碍表现。

（2）腓总神经（L4~L5，S1~S2）

分布于小腿肌前群、外侧群和足背肌以及小腿外侧面和足背的皮肤，其主要分支如下：

1）腓肠外侧皮神经

与胫神经的腓肠内侧皮神经分支吻合成腓肠神经，分布于小腿外侧面的皮肤。

2）腓深神经

支配胫骨前肌（足伸直、足内收和抬举足内缘）、趾长伸肌（第二至第五趾伸直与伸足、足外展与旋前）以及𧿹长伸肌（伸𧿹趾、伸足及足内收）等胫前肌群，以及第一、二趾相邻的背面皮肤、趾短伸肌（第二至第四趾伸直和向外分开）、𧿹短伸肌（伸𧿹趾并稍向外侧分开）。

3）腓浅神经

肌支支配腓骨长、短肌（足外展并提举足外缘使足屈曲），终支分布于小腿外侧面下部和足背、趾背大部分（第一、二趾背相对面皮肤和小趾外侧缘皮肤除外）的皮肤。

累及构成腓总神经的马尾神经损害时，在运动障碍方面因小腿肌前群（足背屈和伸趾）和小腿肌外侧群（足背屈和外翻）肌肉瘫痪，出现足不能背屈而下垂，各趾不能伸直，足不能外翻而呈内翻位，即所谓马蹄内翻足。由于足下垂，患者步行时必须用力提高病肢，髋、膝关节高度屈曲而呈“跨阈步态”。在感觉障碍方面，主要表现为小腿前外侧（小腿外侧皮神经）、足背与第一趾间（足背内侧皮神经与足背中间皮神经、𧿹背外侧神经和第二趾背内侧神经）神经根性疼痛或感觉减退。

（3）坐骨神经干的分支

主要分布于髋关节、半腱肌、半膜肌、股二头肌和大收肌，当构成坐骨神经的全部马尾神经损伤时，可出现胫神经和腓总神经损伤的全部运动和感觉障碍，以及膝关节不能屈曲和旋内、旋外（大腿后群肌肉瘫痪）、足和足趾完全丧失运动（小腿肌和足肌瘫痪），患者不能用足尖或足跟站立，但尚能步行，跟腱反射和跖反射消失，除内侧面（隐神经支配）以外的小腿和足的感觉缺失。

（4）坐骨神经痛

构成坐骨神经的马尾神经或椎管外的坐骨神经病变均可引起沿坐骨神经通路及其分布区发生的疼痛，以下肢痛伴有腰痛为主要特征，疼痛往往从腰部沿臀部、大腿后侧、小腿外侧至足跟足背处，呈持续性、烧灼或针刺样疼痛，夜间尤甚；患者常采取各种特殊的减轻疼痛症状的姿势：如卧床时取健侧侧卧，患侧髋、膝关节微屈；由仰卧坐起时，患侧膝关节屈曲的保护性反射性姿势；坐下时，健侧臀部着力、臀部向健侧倾斜；站立时身体略向健侧倾斜，着力于健侧，患侧下肢髋、膝关节处微屈，脊柱侧凸向患侧；俯拾物件时，患侧膝关节屈曲。

对坐骨神经痛患者进行查体时常可发现沿坐骨神经分布区的压痛点，如腰旁点（L₄~L₅腰椎、S₁旁2cm处）、骶髂点（骶髂关节处）、臀点（梨状肌压痛点，相当于环跳穴）、股后点（相当于承扶穴）、腘窝点（相当于委中穴）、腓点（腓骨小头下方）、腓肠点（腓肠肌中点）、外踝点（踝关节，外侧）、跖点（足底中央相当于涌泉穴）等。此外，牵拉坐骨神经的试验，如Bekhterev试验、Lasegue试验（直腿抬高试验试验）、Bragard试验、Kernig征、颏胸试验等都可诱发或加重疼痛，表现出阳性体征。

构成坐骨神经的马尾神经在椎管内或根管处受到各种病变刺激或者压迫时引起的疼痛或痛觉减退，称为根性坐骨神经痛。患者的病程多较长，且随着反复发作病情日益加重，常于外伤、紧张的体力劳动或受凉后发病。体积较大的马尾神经鞘瘤（图4、图5）可累及或压迫多条神经根并造成局部脑脊液循环梗阻，患者常有腰骶部及腿部的过电样疼痛，疼痛自腰部一侧向臀部、大腿后面、小腿外侧和足背放射，严重时表现为持续性疼痛基础有阵发性加重，咳嗽、打喷嚏、用力大便、体位改变、搬抬重物等腹部加压的活动可使疼痛加剧。查体时患者腰椎的正常前凸曲度消失，脊柱多向患侧弯曲；在腰部棘突旁压痛明显，并由局部向患侧下肢放射；椎旁肌肉紧张，弯腰动作明显受限；病程久者还可有臀部和小腿肌肉萎缩和松弛。

图4L₃椎体水平囊变的神经鞘瘤

腰椎MRI显示L₃椎体水平占位性病变，T₁（A）加权像矢状位呈等信号，T₂加权像矢状位（B）和轴位（C）呈高信号，T₁增强像轴位（D）、矢状位（E）和冠状位扫描（F）可见病变外壁及内部分隔呈明显强化，内可见小结节强化。术中（G、H）可见病变呈囊性，病变腹侧及背侧马尾神经根明显受压、移位、充血、水肿。

引自：周围神经外科学.第1版.ISBN:978-7-117-33415-0.主编:刘如恩

图5L₅椎体水平实性成分为主的神经鞘瘤

腰椎MRI显示L5椎体水平占位性病变，T₁（A）加权像矢状位呈稍高信号，T₂加权像矢状位（B）和轴位（C）呈高信号为主的混杂信号，T₁增强像轴位（D）、矢状位（E）和冠状位扫描（F）可见病变呈明显强化，内部可见小灶性非强化区。术中可见病变呈实性（G），载瘤神经根位于病变腹侧（H），邻近肿瘤部位神经根营养血管明显迂曲、扩张。

引自：周围神经外科学.第1版.ISBN:978-7-117-33415-0.主编:刘如恩

马尾神经的神经鞘瘤和神经纤维瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好。手术原则应为在保留神经功能的基础上，尽可能全切肿瘤。手术大多采用背正中入路，常规切开皮肤、肌肉，打开相应节段的椎板，基本可以满足切除背外侧肿瘤的需要。充分显露肿瘤后，应先处理肿瘤与脊髓表面的蛛网膜，使肿瘤与脊髓圆锥、马尾神经根处于游离状态。在分离过程中，应注意识别载瘤神经与受压变扁、贴附在肿瘤表面的神经，处理好肿瘤表面的蛛网膜，多能将贴附在肿瘤表面的神经分离，从而避免误伤；当肿瘤体积较大、分离困难时，可以先瘤内分块切除缩小肿瘤体积，再行分离、游离肿瘤。小部分神经鞘瘤肿瘤游离后可以找到载瘤神经，并将肿瘤自载瘤神经上分离出来，但大部分神经鞘瘤和几乎全部神经纤维瘤都难以与载瘤神经分离。如经神经电生理监测证实

一、马尾神经的组成与排列

马尾神经由位于腰骶膨大下端及脊髓圆锥和终丝周围的脊神经组成。由脊髓发出的31对脊神经将脊髓分为31节：颈髓8节，胸髓12节，腰髓5节，骶髓5节，尾髓1节。在胚胎3个月以内，脊髓占据椎管全长，脊髓各节分别与相应的椎骨平行，各脊神经几乎成直角由其相应的椎间孔走出。从胚胎的第4个月起，脊髓的生长速度比脊柱迟缓，使脊髓节段的位置由上向下逐渐高于相应的椎骨。至出生时，脊髓下端到达第3腰椎。随着年龄的增长，脊髓下端缓慢上移，至成人达第1腰椎下缘，仅占椎管的上2/3。脊髓位置升高使相应的脊神经自脊髓的起点至相应椎间孔的距离逐渐延长，在成人的L1以下已无脊髓组织，只有出椎间孔前的腰骶神经根，这些神经根围绕在终丝周围，称为马尾。因此，马尾神经位于脊髓圆锥以下，由L2及以下的腰神经根和全部骶神经根构成。

每一节段的马尾神经由3条后根神经束和1条前根组成。两侧的马尾神经沿硬膜囊侧后缘呈纵行排列，与终丝平行下降（图6）。马尾神经的排列有一定规律性，近侧节段的马尾神经居前外侧，远端的马尾神经居后内侧。马尾神经达到相应的椎间孔时，前、后根神经束逐渐靠拢，向外下斜行。前根位于前内侧，后根位于后外侧，3条后根汇合成束与前根一同穿经蛛网膜及硬膜形成的袖孔出硬膜囊，进入硬脊膜套袖内。

图6马尾综合征的解剖学基础

二、马尾神经的结构与神经卡压

在蛛网膜下腔中，马尾神经浸泡在脑脊液中，各条马尾神经根之间有蛛网膜形成的小梁相互联结，既可保证马尾神经作为整体随屈伸发生移位，又能有效避免马尾神经根之间发生相互碰撞而影响功能。在每条马尾神经接近硬膜囊侧缘的4~6mm部位，蛛网膜可形成膜样、条索样或网眼状韧带，将马尾神经固定于硬膜囊侧缘。

上述韧带的生理功能为固定马尾神经，但在侧隐窝狭窄或椎间盘突出等病理情况下，硬膜囊受到侧方压迫时，其内的马尾神经因韧带的固定作用难以自由移位，从而受到压迫并出现症状。巨大的后外侧椎间盘突出常可压迫同侧下一节段的神经根或下两个节段的双侧神经根而产生相应的双神经根症状。由于两侧马尾神经与硬膜囊前壁之间有较大的空间，所以中央型椎间盘突出多不会压迫马尾神经，只有巨大中央型突出引起明显椎管狭窄时才有可能压迫马尾神经并引起相应的症状和体征。除压迫性病变外，神经鞘瘤、神经纤维瘤等常产生载瘤神经根的刺激性症状，而转移瘤等恶性肿瘤多以神经根破坏性的麻木症状为主。此外，邻近马尾神经的炎性病变也可引起马尾综合征。