收藏
已收藏中文别名 ：多发性肺动脉瘤;肺动静脉瘤;肺血管扩张症;毛细血管扩张症伴肺动脉瘤
肺动-静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩张迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤、肺血管扩张症、毛细血管扩张症伴肺动脉瘤等。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。
在肺芽时期动静脉丛由于血管间隔发育不全或在输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成肺动-静脉瘘。
在肺芽时期动静脉丛由于血管间隔发育不全或在输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成肺动-静脉瘘。
Ⅰ型：多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢交通形成，其短路分流量大。
Ⅱ型：肺动脉瘤：由较近中段的较大血管交通形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型：肺动脉与左房相通：肺动脉明显扩大，短路分流量极大，约占肺循环流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。两者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接沟通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤内分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少、变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或两侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和两侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约60%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动-静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺静脉，其分流量可达18%~89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
