英文名称 ：single ventricle

心室被定义为一个心内膜为边界，内部有心室肌组织的腔。解剖学上一个正常的心室的特征是存在流入道、肌小梁部和流出道三部分。流入道主要包括房室瓣环下游部分，无论瓣膜是能够开放还是闭锁。小梁部包括心室体远端至乳头肌部分。流出道部分为心室的动脉瓣提供支持，它可能是一个完全肌性的结构或可能由于动脉和房室瓣之间的连续性而弱化。

1954年Lev首先提出了心腔的诊断和命名的形态学方法，具体表述如下：

（1）心腔的诊断和命名是根据它们的总体心肌形态学特征。右心室的特征是有一个位于心尖前的纤维粗大的小梁部。形态学左室的特征是心尖区纤维细小的小梁部。当一个心室的心尖和小梁部的形态学并非典型左室或右室时，将被诊断为心室不确定。

（2）心腔的诊断和命名既不是根据连接的血管或出入的瓣膜，也不是根据相对关系决定（例如右侧或左侧），也不是根据房室瓣的跨越程度，或根据心腔血液传输的类型（动脉或静脉）。因为以上这些先天性心脏病均存在变异。

关于单个心室、功能性单心室和功能性单心室型房室连接之间的鉴别，1824年McGill大学的第一任医学院院长Andrew F.Holmes描述了只有一个心室的心脏（Holmes heart），即左室双入口、右室未发育和心室动脉连接一致。历年来，许多学者研究了仅有一个心室的心脏。由于方法学的采用、概念的引入和命名法的使用，仅有一个主要心室的心脏作为一个一组疾病的总的名称仍充满争议。1964年Van Praagh和同事首次尝试定义诊断单心室的标准。他们指出：“二组房室瓣或共同房室瓣向单个心腔开放时单心室才存在”。那时起，双入口连接是单心室的标准成为共识，而房室瓣闭锁被排除在单心室范围之外。另一方面，人们也逐步认识到大部分的“单心室”具有两个心室腔，其中一个较大占优势，另一个较小且缺乏一到两个部分。如果一根大动脉发自小腔，这个小腔称为流出腔；否则称为小梁袋。1979年Anderson和同事发表了一系列关于单心室的文章，主要关于单心室的命名的问题和心室的形态学。Anderson和同事提出以下观点：

1）根据小梁部结构特点，形态学上可将单心室分为三类：左室型、右室型和不确定型。除了不确定型外，通常都有第二个腔存在。

2）定义单心室的标准是全部的心房血流进入心室肌形成的单腔。

3）此种定义并不排除心脏有两个心室腔，但是第二心室不直接接受心房血流。

4）构成一个心室的最基本要求是至少有流入道和小梁部。一个没有流入道的腔应被认为是未发育的腔。这主观上定义为不是心室的腔通常是发育不良，但并不完全是这样。

5）真正的单心室包括单个腔的心室合并各类心室畸形和一个未发育的腔合并各类心室畸形。

对应以上的观点，1982年VanPraagh和同事承认了他们对于单心室的“经典的定义”是错误的。使用房室瓣确定单心室的存在这样的定义无意中妨碍了1954年Lev提出心腔诊断和命名的形态学方法。他们于是修正了观点并指出：

1）单心室的“经典定义”并不是一个令人满意的诊断和心室命名的范例。由于没有与形态学方法和心室的命名相一致，使用经典定义时单心室和双心室心脏可能会被混淆。

2）当形态解剖学分析结果和经典的定义结论不一致时，应当首选形态解剖学的分析。

3）房室瓣的跨越程度（50%定律）或闭锁在心室的命名上并不能起决定性作用。

4）事实上房室瓣可以以任何方式和心室连接，因此房室的连接不能用作心室的诊断和命名。

5）三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁的心室解剖并不一致，心室水平的解剖发现存在一系列的不同，因而名词三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁需要保留原来的解剖诊断。

Anderson和同事们继续致力于解决单心室定义的争论。他们主张使用形容词“单一心室的”或“单心室的”来限定房室连接而不是心室的形态是单心室定义纷争的解决之道。例如Van Praagh和同事提出的有两个心室的心脏也能称为单心室。这是房室连接的问题而不是只有一个心室。单心室型房室连接的概念是指双入口或正常连接伴有一组房室瓣缺如的这样一组心脏。此外，这样命名可以排除应用50%原则命名心室时带来的潜在的问题。如果一个心脏可以通过房室连接和心室形态学的具体描述来命名，以上争议就可以避免。

【功能性单心室的概念】

虽然仅有一个占优势的心室腔的心脏的描述和分类仍有争议，随着外科技术的发展，对于三尖瓣闭锁的心脏可以将体-肺循环分离开来，并将此方法应用于其他不适合于双心室修补的心脏。对于心脏形态学进行研究后，Anderson和Ho通过形态学机制将一组心脏独立出来，此类心脏心室不平衡，不适合双心室修补。该形态学机制主要是根据心室的大小和形态、室间隔的移位、瓣膜的形态和心室的组成部分。仅有一个功能性心室的心脏包括单心室型房室连接、房室瓣骑跨、不均衡性的房室间隔缺损和双心室连接的心脏但有其中一个总体发育不良。2004年Anderson和Cook将单心室定义为“心室组织不能通过外科手段分离成分别支持体-肺循环的排列”。这种生理学的概念与临床实践相关性更强，它的出现将使对于仅有一个占优势的或单个心室的心脏的描述和分类的争论黯然失色。

【功能性单心室的循环】

在正常心脏，体-肺循环分别各自独立连接，并由单独的心室支持。在功能性单心室的病例中，单个心室泵出的血液同时进入肺循环和体循环。进入各自循环的血量取决于各自循环血量的相对阻力。如果体-肺循环血流阻力正常、肺静脉血氧饱和度饱和、体-肺静脉回流混合相同、心排量正常，动脉血氧饱和度将会接近80%（假设混合静脉血氧饱和度65%，肺静脉血氧饱和度95%）。如果体-肺循环处于平衡状态，虽然有中等度发绀，患者可能长时间生存，并且生活质量良好。

更常见的是，如果肺循环阻力低或功能性心室和主动脉之间的通道有梗阻（例如左心发育不良综合征），肺血流过多将会出现充血性心衰的表现。如果心脏对于容量负荷过多能够耐受，将会发生肺血管病变。当肺循环阻力和体循环阻力平衡时，患者的症状在一段时间内会减轻，但是发绀仍将逐渐加重。患者将会出现一系列严重发绀带来的问题，包括红细胞增多、卒中、脑脓肿、咯血和死亡。

当体-肺循环均有梗阻时，压力负荷过重将会引起心室肥厚逐步加重，出现心室顺应性和功能的退化。

临床上的分型主要是根据病理解剖进行分类，以心室的结构、心室和大动脉的连接、两大动脉之间的相互关系、流出腔的有无和位置，以及心室右袢和左袢等为标准。目前，国际上较为流行的分类方法有两种

1.Vanpraaph1964年将单心室分为4型

A型：左心室型单心室，右室的漏斗部为残余腔。

B型：右心室型单心室，左室为残余腔。

C型：左、右心室肌各半，没有或仅有残余的室间隔。

D型：无左、右心室窦部及室间隔结构，心室形态分不清左、右。

根据大动脉的相互关系可进一步分为3种亚型

（1）大动脉关系正常型。

（2）右侧大动脉转位（主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧）。

（3）左侧大动脉转位（主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧）。

2.Anderson将单心室分为三类

（1）左心室型心室双入口：合并发育不全的右心室，此型占绝大多数。

（2）右心室型心室双入口：合并发育不全的左心室，此型较少。

（3）不定型心室双入口：仅有单一心室腔，小梁发育不良。

单心室合并的畸形中，以大动脉转位最常见。此外，肺动脉狭窄、主动脉狭窄和缩窄也较常见，还有合并房间隔缺损、单心房、主动脉中断、房室共同通道、肺静脉异位引流、动脉导管未闭等等。

单心室只有一个有功能的心室腔，血流动力学变化主要取决于体循环和肺循环静脉血的混合程度，以及从心室腔到主动脉和肺动脉之间的排血阻力。

1.无肺动脉狭窄和肺血管阻力小的病例

体‐肺循环静脉血液在心室腔内混合少，临床上可轻度发绀或无发绀，但会引起单心室容量超负荷，在婴儿早期出现充血性心力衰竭。

2.有肺动脉狭窄和肺血管阻力高时

体‐肺循环静脉血液在心室腔内混合多，肺血流量少，发绀明显。

3.合并主动脉缩窄或主动脉狭窄时

体循环阻力高，发绀严重。

1.实验室检查

单心室合并严重的肺动脉狭窄的患儿，可出现红细胞增多，血红蛋白和HCT的升高。

2.心电图

根据不同的病理解剖类型，单心室患儿的心电图可以有不同的表现。分为以下四种类型：右心室占优势，左心室占优势，左、右心室均势及所有心前区导联均有深S波。左心室双入口伴左侧大动脉转位，一般电轴右偏和右室肥厚；左心室双入口伴右侧大动脉转位可见电轴偏移和心室肥厚不一致。

3.超声心动图

在剑突下和心尖部四腔位可显示出两组房室瓣或共同房室瓣开口到一个心室腔，也可看到主腔与残腔之间的肌小梁间隔，并可查看主腔与残腔之间的关系。可以依次检查心房和内脏的位置，两侧或共同房室瓣是否有畸形，心室主腔与残腔的结构、位置和大小，室缺的大小，两大动脉的起源和位置，有无肺动脉狭窄或主动脉下狭窄或主动脉缩窄等，以此判断单心室的类型和合并畸形，明确诊断，指导治疗。

4.心导管术和心血管造影

 虽然单心室患儿多数可以通过超声心动图明确诊断，但大部分仍需行心导管检查进一步明确疾病类型和制定治疗方案。心导管术可以测定各心腔和大动脉的压力，明确有无肺动脉狭窄、主动脉下狭窄或主动脉缩窄等畸形，并可算出肺血流量和肺血管阻力。心血管造影可以明确单心室解剖类型，心室腔的结构和大小，肺动脉狭窄或肺动脉闭锁以及肺动脉的发育情况，主动脉下狭窄或主动脉缩窄及其他合并畸形，包括：腔静脉或肺静脉异位引流，房室瓣狭窄、闭锁或关闭不全，双上腔静脉，并列心耳等等；同时也可测得心室主腔的大小和功能。