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已收藏英文名称 ：pulmonary valve stenosis
肺动脉瓣膜狭窄（pulmonary valve stenosis，PVS）是指室间隔完整的单纯先天性肺动脉瓣狭窄。1761年Margagni首次提出该病的概念。1947年Sellors经右心室成功地实施了闭式肺动脉瓣切开术。1953年Swan应用体表降温中度低温下阻断循环，施行肺动脉瓣交界切开术。同年Dodrill在体外循环下行肺动脉瓣切开术。1982年Kan等报道经皮球囊肺动脉瓣成形术。国内自1986年开展这一技术。
肺动脉瓣膜狭窄是一种极为常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的8%~10%。肺动脉瓣狭窄的病因不明，母亲在妊娠前3个月风疹病毒感染有较高的发生率，基因变化在某些病例发病机制中扮演重要角色。Noonan综合征、18-三体综合征、多发雀斑（Leopard综合征）、Watson综合征、神经纤维瘤等一些明确定义的染色体畸形和基因综合征常伴有肺动脉瓣狭窄。
肺动脉瓣狭窄根据肺动脉瓣的形态可分为6种不同的解剖亚型：穹顶型、三叶瓣型、二叶瓣型、单一瓣融合型、瓣发育不良和瓣环发育不良型。70%的病例为三叶瓣结构，除瓣发育不良型外，一般均存在瓣叶增厚和交界融合，瓣口狭窄呈鱼嘴状向肺动脉突出，狭窄的瓣孔在中央或偏向一侧。发育不良型占肺动脉瓣狭窄的10%~20%，瓣叶增厚呈残迹状无瓣膜交界融合。瓣环发育不良型经常合并有肺动脉瓣上和/或瓣下狭窄。
右心系统病变多为瓣膜狭窄所引起的继发性改变。除瓣膜发育不良型外，大多数病例有狭窄后肺动脉干扩张，扩张程度与狭窄程度不成比例，以中等程度狭窄的年长儿最为明显，可能与肺动脉壁本身缺陷有关。右心室压力负荷增加导致右心室肥厚与漏斗部梗阻。由于三尖瓣张力的不断增加，导致腱索延长、瓣环扩张和瓣膜反流。新生儿重症肺动脉瓣狭窄，经常存在三尖瓣及右心室发育不良、三尖瓣反流、右心房壁增厚和右心房扩大，扩大程度与三尖瓣反流有关。重度肺动脉瓣狭窄可产生右心室心内膜下缺血，造成缺血部位心肌梗死和纤维化。
肺动脉瓣狭窄是一种进展性疾病，预后和进展速度与肺动脉瓣狭窄的程度密切相关。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄，可表现为进行性加重的低氧血症、酸中毒、心力衰竭，约15%在出生1个月内死亡。大龄儿童易发生梗阻加重且进展较快。随着年龄的增长，婴幼儿期重度狭窄伴漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，预后差，大多数死于充血性心力衰竭。儿童期轻度肺动脉瓣狭窄患儿很少出现症状，病情进展缓慢，寿命可延续到青壮年，少数可活到高年。
肺动脉瓣狭窄主要病理生理改变是右心室血液向肺动脉流出受阻，右心室、右心房压力增高，肺动脉压力降低，右心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。正常情况下右心室压力小于30mmHg，右心室与肺动脉压力阶差小于5mmHg。Kirklin依据右心室收缩压、右心室-肺动脉压力阶差和左右心室收缩压比率将肺动脉瓣狭窄分为三级（表1）。
表1 肺动脉瓣狭窄分级
新生儿重度肺动脉瓣狭窄，肺动脉血流完全依赖于动脉导管，如果生后不能早期发现，动脉导管的关闭将导致肺血流下降，进行性低氧血症、酸中毒、心血管衰竭，甚至在生后几天到几周内死亡，需高度警惕。大龄婴儿及儿童肺动脉瓣狭窄病理变化与右心室流出道狭窄程度直接相关。由于梗阻的进展和右心室持续压力升高而引发继发性形态学改变。中到重度瓣膜梗阻的加重并非由于相对的瓣环发育不全，因为瓣膜空间尺度在大多数大龄儿童和成人患者仅轻度减小，但肺动脉瓣狭窄并不是均呈进行性加重，长期的右心室压力负荷增高引起肌束肥厚，增加心肌氧耗量。同时由于心排量的降低、氧传递受限，可导致心内膜下缺血和心肌梗死，随之发生右心衰竭、右心室顺应性降低和右心房压力增高。严重肺动脉瓣狭窄患者心排量明显减少，出现周围型青紫，活动量增加时可能发生晕厥和猝死。
