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基本信息
英文名称 ：supravalvular pulmonary stenosis
作者
闫宪刚;陈张根
概述
肺动脉瓣上狭窄指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可以单发或多发。肺动脉左右分叉处为狭窄多发部位。肺动脉瓣上狭窄是非常少见的畸形，大多伴有其他心血管畸形，如肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉瓣上狭窄及重度法洛四联症等，狭窄的长度及程度不等。极少情况下肺动脉瓣上狭窄可单发而不伴其他心内外缺损。
分型
肺动脉瓣上狭窄可分为四型：①Ⅰ型：肺动脉主干局限性隔膜型狭窄或其左右分支发育不良或狭窄；②Ⅱ型：肺动脉主干分叉处延伸到左右分支开口的开口处狭窄；③Ⅲ型：肺动脉远端分支一侧性狭窄，肺动脉远端分支多发性狭窄累及左、右两侧肺动脉分支；④Ⅳ型：肺动脉主干及其周围分支混合性狭窄，常伴有其他心血管畸形如：肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损或三尖瓣闭锁等。
临床表现及诊断
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治疗
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
