完全性肺静脉异位引流是指全部肺静脉不直接与左心房相连而是直接引流入右心房或通过冠状静脉窦、上腔静脉或下腔静脉再引流入右心房。本病占先天性心脏病的1.5%～2.0%，多为单独存在，少数伴有其他复杂心脏畸形。完全性肺静脉异位引流患者必须有房间隔缺损或卵圆孔未闭，方能生存。完全性肺静脉异位引流的自然生存率，同有无肺静脉回流梗阻及肺动脉高压程度有很大关系。部分患者在生后早期就出现严重发绀和右心衰竭，是少数需行急诊手术的儿科心脏血管疾病之一。前来就诊的患者常有很多类型的解剖学病变，并引起各种完全不同的生理变化和临床症状。

肺静脉系统发育过程中任何一个环节中断，均会引起肺静脉解剖异常。Darling等根据肺静脉回流的部位将完全性肺静脉异位引流分为四种类型（图1）。

图1 完全性肺静脉异位引流常见类型

（1）心上型；（2）心内型；（3）心下型

1.心上型

占40%～50%，最为常见。肺静脉在左心房后上方汇合成共同肺静脉干，经垂直静脉（左上腔静脉）引流至左无名静脉、上腔静脉或奇静脉，大部分病例经左无名静脉入上腔静脉回流至右心房。由于左无名静脉血流量增多，在X线片上显示左上纵隔阴影增宽，形成所谓“雪人征”。

2.心内型

占25%～30%，大部分患儿的肺静脉总干与冠状静脉窦连接，肺静脉血经冠状窦口道右心房，因此冠状窦口明显扩大。小部分患儿的肺静脉总干直接连接到右心房或各肺静脉分别开口于右心房内。

3.心下型

又称膈下型，占12%～20%。肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；少数患儿的肺静脉总干与下腔静脉直接相通，肺静脉血经下腔静脉回流到右心房。

4.混合型

占3%～7%。包括上述两种或两种以上的肺静脉回流畸形。

全部肺静脉的氧合血回流到右心房后，与体循环的静脉血混合。混合血的大部分经三尖瓣由右心室流入肺动脉，肺血流量明显增加，体-肺循环血液全部回流至右心房，右心房扩大，右心室肥厚，肺小动脉相继肥厚，早期出现肺动脉高压。小部分血液经过房间隔缺损或卵圆孔未闭流入左心房至左心室，成为体循环的血流来源。左心系统由于回心血量较少，左心房、左心室发育较正常时小。房间隔缺损的大小对血流动力学的影响举足轻重。如合并大型房间隔缺损，右心房血液大量分流入左心房引起较明显的发绀，但可使右心房容量负荷得以减轻，延缓肺动脉高压和右心衰竭的发生，这样可较好地维持患儿的循环，患儿通常能生存至1岁以上。如合并卵圆孔未闭或小型房间隔缺损，分流入左心房的血液较少，此时右心房压力上升以增加右向左分流量来弥补左心血流不足，体循环灌注不足，但临床发绀程度较轻。

肺静脉梗阻程度取决于肺静脉干的解剖和回流途径。心下型由于肺静脉总干受膈肌及腹腔内脏器压迫而多见梗阻。心上型垂直静脉一般在左肺动脉和左支气管之前通过，若在左肺动脉和左支气管之间通过或经肺门后通过可造成肺静脉梗阻。心内型肺静脉梗阻最少见，但也有报道肺静脉总干入冠状窦发生引流梗阻。肺静脉梗阻发生后，肺静脉压力上升，肺动脉阻力随之升高，发生肺部淤血、水肿，肺部容易感染、缺氧，发绀加重，导致酸碱平衡失调，不经治疗通常在1个月内死亡。

在胚胎发育的第3周肺静脉开始发育，肺静脉丛与体静脉系统交通。肺的始基由前肠萌发，肺静脉为前肠的内脏血管丛，引流入主要静脉、脐静脉及卵黄静脉。原始心房的左后壁向外突起形成肺总静脉，此时肺静脉丛汇合成四个肺静脉与肺总静脉逐渐相连，最终开口于左心房，而与体静脉的交通逐渐萎陷闭合。胚胎发育异常时，如肺总静脉和肺静脉丛汇合的肺静脉不连接或肺总静脉过早闭塞，造成肺静脉与左心房不连接，而肺静脉血与体静脉仍存在原始连接，全部肺静脉血回流入右心房或体静脉系统，即为完全性肺静脉异位引流。