英文名称 ：double outlet0 of right ventricle

右心室双出口是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列，形态学表现从VSD合并主动脉骑跨到大动脉错位合并VSD。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。86%DORV心房心室连接一致，11%房室连接不一致，其他包括心房与单心室连接、房室瓣闭锁或心房异构。文献统计在1000个新生儿中，DORV的发病率约0.09%，在先天性心脏病中DORV占1%~1.5%。

1972年Lev等提出DORV经典的定义是①主动脉和肺动脉都起始于形态右心室；②两个大动脉瓣之间有多少不等的圆锥结构，半月瓣和房室瓣纤维连续中断，被肌性圆锥结构分隔开来；③VSD为左心室的唯一出口。DORV的定义中是否应该包括主动脉瓣-二尖瓣纤维连续缺如尚存在争论。Lev的定义把合并主动脉瓣/肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续的病例排除出DORV，并且提供了一个将合并主动脉瓣下VSD及PS的TOF与DORV明确的分界点，但这个概念却与病理学数据不符合。在从合并主动脉瓣下VSD和PS的TOF向DORV过渡过程中，正常的主动脉瓣-二尖瓣间纤维连续逐渐缩小范围直至完全消失，但是从肺动脉主干在室间隔上没有任何骑跨的Taussig-Bing到肺动脉主干轻度骑跨在左心室、肺动脉主干从双心室相等发出、肺动脉主干大部分由左心室发出、直至TGAVSD过程中，肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续逐渐发育。另一个相关争议就是DORV的诊断是否必须存在双侧圆锥。Baron、Hallerman等人应用主动脉瓣和二尖瓣叶分离这一标准从影像学上区分DORV和TOF。Howell等人分析认为只有37.5%存在完整的双侧肌性圆锥；从而得出结论：这一标准对于形态学描述非常实用，但并非是DORV分型的绝对必须标准。

目前比较一致的观点是将DORV定义为心室大动脉连接的一种类型，其两条大动脉完全或绝大部分起自右心室。这一定义比较广泛，让每个医师自己决定是否大血管“绝大部分”起自右心室。这一定义中，DORV可以是单心室或双心室，合并各种类型的房室连接和心房排列方式。在真正的DORV解剖矫治手术中，必须要预留一个通道将VSD与体循环半月瓣相连接，从而产生一个宽大不阻塞的左室流出道，这一点非常明确。这是DORV本质的形态学特点，使之与其他可能混淆的畸形相区别。

DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三个原则建立①VSD和室上嵴的关系；②VSD相对于大动脉的位置关系；③是否存在肺动脉狭窄。1972年Lev等根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV，从而建立了当前被广泛应用的分类基础：DORV合并主动脉瓣下VSD、DORV合并肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing）、DORV合并双动脉瓣下VSD、DORV合并远离双动脉VSD。尽管这种分型对生理学特性和外科手术选择非常实用，它仍然存在很多重要的缺陷。正如Lecompte、Kirklin等学者指出VSD-大动脉关系类型和外科手术选择之间并不存在绝对的相关关系。对于这一复杂的心室大动脉连接畸形，其分类和命名法远没有一个提供术前解剖标准的实用性定义重要，因为它对决定最佳手术方案非常有帮助。目前比较一致和实用的分类是STS先天性心脏病命名及数据库委员会数次讨论之后建立的数据库，可以对目前各种外科手术的结果进行可靠的、有意义的分析研究。该分类在所需要的DORV的相关形态学描述可以分为几个标题：VSD、右室流出道、大动脉关系、冠脉解剖、圆锥解剖、左室流出道、三尖瓣环—肺动脉瓣环距离、及其他合并畸形。最简单的数据库，把DORV分为以下五型：VSD型（主动脉下或双动脉下VSD，不合并RVOTO）、TOF型（主动脉下或双动脉下VSD，合并RVOTO）、TGA型（肺动脉下VSD，Taussig-Bing）、室缺远离型（remote VSD，合并或不合并RVOTO）和室间隔完整型。这一命名法采用简单数据库设置，是因为它简洁的表述了VSD的相关解剖，并将DORV按照可能的外科矫治方法加以归类。VSD的相关解剖（主动脉下、肺动脉下、双动脉下、无关远离）将在二级命名里和是否合并RVOTO一起描述。该数据库将冠状动脉解剖将与5种可能的两条大动脉相对排列关系一起描述。大动脉关系详见下文。冠脉解剖依据数据库委员会所采用在TGA相关冠脉解剖系统来描述。是否存在圆锥、术前是否合并左室流出道梗阻、三尖瓣环-肺动脉瓣间距离以及是否存在其他相关心脏畸形等数据将作为附加的重要形态学变量在更全面的数据库中记录。

1.VSD的特点

构成形态学左室流出道一部分的VSD通常是非限制性的（直径等于或大于主动脉管径）。此外约10%的VSD是限制性的，在非常罕见的情况下可不存在两心室间的交通。室间隔完整的DORV通常合并二尖瓣和左心室发育不良，并且小的房间隔缺损成为唯一的左向右分流通道。约13%的患者VSD是多发的。DORV的VSD的实际解剖位置比较固定，多数是心室圆锥部位于“间隔小梁缘”或隔束的前支和后支的环抱中。当位于流入道间隔、小梁部肌间隔或膜旁向下方延伸占据流入道间隔时，VSD不是在心室圆锥部。这些罕见病例中，VSD是典型的与大动脉无关型，很难用心内隧道来修补，并且可以并发于任何大血管相对关系。

DORV的VSD通常用“主动脉瓣下”、“肺动脉瓣下”、“肺动脉瓣下”、“双动脉下”和“远离大动脉”这些名词来描述。这些VSD和半月瓣的关系对外科手术有特殊的意义，VSD和半月瓣的这种重要关系更依赖于高度变化的大血管之间相对关系，以及圆锥漏斗隔的方向和大小。在DORV中，“主动脉瓣下”、“肺动脉瓣下”和“双动脉瓣下”意味着VSD是“近主动脉瓣”、“近肺动脉瓣”和“近二大动脉”（图1）。这些VSD在室间隔位置的差别以及与半月瓣的关系对彻底理解DORV这一畸形非常重要。

图1 DORV不同VSD位置示意图

主动脉瓣下VSD在占DORV手术接近50%。VSD均位于主动脉瓣下方，并且根据主动脉瓣下圆锥的存在和长度而与主动脉瓣间隔不同的距离。主动脉瓣下圆锥缺如，主动脉瓣左冠瓣或者二尖瓣前瓣将构成VSD实际的后上缘。约77%的DORV合并主动脉瓣下VSD患儿存在双动脉下圆锥，23%只存在肺动脉瓣下圆锥。双动脉下VSD约占DORV手术患儿10%。VSD位于室间隔上方TSM的区域内，紧邻主动脉瓣和肺动脉瓣下方（近双动脉）。由于漏斗部间隔发育不良或缺如，肺动脉瓣和主动脉瓣一般很邻近。这种典型大室缺的上缘由半月瓣构成。TSM及其前后支区域构成它的前、下和后缘。可能双侧圆锥都发育不良，同时漏斗部间隔发育不良或缺如，或者在两组半月瓣下方仅存在一个圆锥。绝大多数合并肺动脉瓣下VSD的DORV没有肺动脉狭窄，属于Taussig-Bing型。在接受外科手术的DORV患者中有30%左右是肺动脉瓣下VSD，一般为非限制性。VSD位于肺动脉瓣下室间隔的前上方，并为TSM分支包绕。漏斗隔（圆锥）从室间隔向右室前壁延伸，将VSD和肺动脉瓣下区域与主动脉瓣下区域隔开，使VSD与肺动脉相关。在Taussig-Bing畸形中，漏斗隔的异常肥厚以及部分分支可能导致主动脉瓣下不同程度的梗阻。双/单圆锥，主动脉瓣下圆锥在Taussig-Bing畸形中各占50%。DORV外科手术患儿中远离型VSD约占10%~20%。这种VSD距离主动脉瓣和肺动脉瓣都很远，不位于TSM的分支之间，位于流入道间隔但不向膜周延伸或者在小梁部间隔。多数这种远离型VSD发生在DORV合并完全房室间隔缺损中。

2.大动脉关系

DORV畸形中两条大动脉的相对关系有两种基本类型：螺旋型和平行型。大多数患儿大动脉位置相对正常，即主动脉干位于肺动脉主干的后方偏右侧，并且从心底部发出时两条大动脉呈螺旋状相互盘绕。此类患儿VSD常位于主动脉瓣下。另一种情况是，主动脉和肺动脉相互平行（没有螺旋盘绕）。此时主动脉可以任意程度围绕肺动脉主程度前后移位：主动脉可以并排位于肺动脉右侧；或者肺动脉右前方；或者肺动脉正前方；最后甚至在肺动脉左前方（左侧异位）。当大动脉是并列平行走向时，VSD多数位于肺动脉瓣下。主动脉左侧异位是最不常见的大动脉走行，VSD一般位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄通常并发在主动脉左侧异位患者，同时右冠状动脉经常横跨肺动脉瓣下流出道。尽管VSD和半月瓣间关系通常可以根据大血管间关系来推测，但事实上VSD的相关解剖与大血管间关系无关。

3.右室流出道梗阻（RVOTO）

所有在TOF中出现的RVOTO类型都可以在DORV中出现。RVOTO最常见于主动脉瓣下或双动脉瓣下VSD；在Taussig-Bing和远离型VSD中不常见。尽管RVOTO最常位于漏斗部，但也可以是单纯瓣膜性狭窄，合并或不合并肺动脉瓣环和主肺动脉发育不良。DORV可以合并肺动脉闭锁。

4.主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下狭窄并不常见，但其是DORV的重要特征，有非常重要的临床意义。主动脉瓣下狭窄多数存在于肺动脉瓣下VSD；Sondhermer统计病例中占Taussig-Bing畸形的35%。Taussig-Bing合并主动脉弓缩窄病例中，伴有主动脉瓣下狭窄多由于左室流出道发育不良引起。主动脉瓣下狭窄也可以由房室瓣结构造成，或是附属组织冗长脱垂，或者肌束异常肥厚增生，也可伴有主动脉瓣狭窄或闭锁

5.传导系统

房室连接一致的DORV，其房室结一般位于房室间隔的肌肉部分。无论VSD是主动脉瓣下、双动脉下、还是肺动脉瓣下，His束均穿过中心纤维体的右侧三角，邻近三尖瓣沿VSD后下缘走行。如果在VSD和三尖瓣之间有肌束，此时传导束不再沿着缺损的后下游离缘走行，肌束可起到保护传导束的作用。

6.冠状动脉解剖

从头侧向下方看，绝大多数DORV冠脉开口是按顺时针方向旋转。因此，左冠发出处更靠后方，同时右冠起源更靠前。主动脉位于肺动脉右侧靠前时，冠脉特点类似于d-TGA：右冠起自右后瓣窦（瓣窦2），而左冠起自左前瓣窦（瓣窦1）。在Wilcox的统计中，冠脉分支类型多数是正常的，但有25%是LAD从RCA上发出，并在肺动脉瓣前下方横跨右室流出道；5%为主动脉左侧异位，其RCA均横跨右室流出道进入右侧房室沟。

7.合并心脏畸形

DORV几乎可以合并房室瓣的任何畸形，如房室瓣狭窄甚至闭锁、骑跨、完全性房室通道缺损，严重时可以使实施解剖矫治手术变得非常困难。主动脉弓缩窄及其他左室流出道梗阻多见于Taussig-Bing畸形。其他合并畸形包括：动脉导管未闭、心室发育不良、无顶冠窦综合征、体静脉回流异常、完全内脏反位、右位心（dextrocardia）、房间隔缺损等。