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已收藏英文名称 ：double outlet of left ventricle
心室双出口是指主动脉和肺动脉均起源于同一心室，起源于右心室者称右心室双出口（double outlet right ventricle，DORV），起源于左心室者则为左心室双出口（double outlet left ventricle，DOLV）。在胚胎上主要是由于圆锥动脉干转位、圆锥-心室交叉点移位和动脉圆锥吸收异常所致。若主动脉下圆锥吸收消失，肺动脉下圆锥存在则形成正常心室大动脉连接；若肺动脉圆锥吸收而主动脉下圆锥不吸收，则形成大动脉错位；若两大动脉下圆锥均不吸收，则形成右室双出口；若两大动脉下圆锥均吸收消失则形成左心室双出口。
DOLV是一种极少见的先天性心脏畸形，其两大动脉完全或绝大部分起自形态学左心室。目前对DOLV的定义与命名尚有争议，本节所指的DOLV是以一根大动脉全部起于左心室，另一根大动脉50%以上起于左心室作为DOLV的诊断标准。
常用Van Praagh分段表示法对DOLV进行分类和命名。最常见为SDD型，即心房内脏正位、心室右拌、右位主动脉。另外DOLV按心房位置及房室连接分类：①心房正位、房室一致；②心房正位、房室不一致；③心房反位、房室一致；④心房反位、房室不一致；⑤心房不定位。DOLV可按VSD的位置分为以下四类：①VSD位于主动脉下；②VSD位于肺动脉下；③VSD位于两大动脉下；④VSD远离两大动脉。
尽管有多种不同的分类法及各种伴随畸形，DOLV中最常见的类型为心房正位、房室一致、主动脉下VSD伴肺动脉狭窄的病例。此型DOLV主动脉常位于右后方，主动脉瓣稍低于肺动脉瓣，主动脉瓣下无圆锥，肺动脉下有较小的圆锥或无圆锥。
1.室间隔缺损
DOLV大多有VSD，VSD通常较大。与DORV一样，VSD也是属于圆锥心室间隔缺损。Bharati分析了45例患者，71%的VSD是主动脉下型，18%是肺动脉下型，9%是双动脉下型，2%是远离大动脉型。当VSD位于二大动脉下时，很难分别是DORV还是DOLV，也称为变异性双心室双出口。
2.圆锥结构
DOLV两大动脉下圆锥可有以下四种情况：两大动脉下均无圆锥；两大动脉下均有圆锥；主动脉下有圆锥而肺动脉下无圆锥；肺动脉下有圆锥而主动脉下无圆锥。如果主动脉下圆锥缺如，主动脉和二尖瓣相连续。当肺动脉下圆锥缺如时，会存在二尖瓣和肺动脉之间的连续。两侧圆锥并存较少见。
3.大动脉位置关系
主肺动脉关系可以是前后位，主动脉在右的侧-侧位，主动脉右侧异位和主动脉左侧异位。
4.并发畸形
大部分DOLV患者有肺动脉狭窄，38%的DOLV患者有二尖瓣和右心室发育不良。其他并发畸形包括三尖瓣闭锁、Ebstein畸形、二尖瓣闭锁等。
5.传导系统
DOLV的房室结和希氏束位置正常。VSD邻近三尖瓣时，希氏束沿VSD的后下缘行走，在修补VSD时有被损伤的危险。当VSD和三尖瓣环之间有肌束隔开的时候，传导束不再沿VSD的后下缘行走。
DOLV血流动力学改变主要取决于VSD的位置及有无肺动脉狭窄存在，当VSD位于主动脉下时，含氧低的右室血经VSD主要进入主动脉，其血流动力学改变类似完全性大动脉转位伴VSD，患儿有发绀并可有心力衰竭。由于有85%的DOLV患者合并肺动脉狭窄，因此发绀更明显。DOLV的VSD位于肺动脉下时，其血流动力学类似普通VSD，若伴有肺动脉狭窄，则其血流动力学改变类似法洛四联症，发绀明显而心力衰竭少见。
