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已收藏英文名称 ：complete transposition of the great arteries
完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）是婴儿期最常见的发绀型先天性心脏畸形之一，占先天性心脏病发病率的7%~9%。大动脉错位是指心房与心室连接一致，而大动脉与心室连接不一致，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室。主动脉内接受体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血，因而形成了两个隔绝的循环系统。
主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室。其房室连接一致，即解剖右心房连接解剖右心室，解剖左心房连接左心室。绝大部分心脏位置正常，右位心少见。
根据有无合并室间隔缺损分为室间隔完整型TGA和室间隔缺损型TGA。室隔完整型TGA，常伴卵圆孔或动脉导管未闭。生后数周随着肺血管阻力下降，左心室压力降低，而右室压力相对升高，室间隔可凸向左室侧，严重时可导致左室流出道梗阻。随着病程的进展，左心室室壁会逐渐变薄，1个月后出现不同程度退化。
约50%的TGA伴有室间隔缺损，称为室间隔缺损型的TGA。室间隔缺损多位于膜周和漏斗部，合并其他心脏畸形比室间隔完整型TGA更多见，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、房室间隔缺损、主动脉弓缩窄或主动脉弓离断等。
5%~10%TGA患者中存在冠状动脉异常开口和走行，包括左冠状动脉回旋支起源于右冠状动脉，单根冠状动脉，肌壁内冠状动脉等。目前最常用的命名方法是LEIDEN分型（图1）。
图1 LEIDEN分型
Sinus 1：位于观察者右侧 Sinus 2：位于观察者左侧RCA：右冠状动脉 LAD：左冠状动脉前降支 Cx：回旋支
在胚胎发育第5~7周，正常的发育过程中，左侧的肺动脉瓣下圆锥继续发育，使肺动脉瓣向左上生长连接右室流出道，右侧主动脉瓣下圆锥渐渐消失，使主动脉瓣向后与左心室连接。而大动脉错位与正常相反，主动脉下圆锥持续存在，而肺动脉下圆锥隔吸收并与二尖瓣间纤维连续，结果导致主动脉瓣位于肺动脉瓣前方，连接右心室，肺动脉连接左心室。而两组半月瓣未经正常的变换分别与远端大血管连接，这些演变最终形成大动脉错位。
大动脉错位的特征是两个独立的平行循环，使回流到右室的体静脉血泵入体循环，回流到左室的肺静脉血泵到肺循环。如果两个循环之间互不沟通，患儿将不能存活。因此多数伴有动脉导管、房间隔缺损或室间隔缺损。
室间隔完整型TGA只能依靠动脉导管或者房间隔缺损进行血流交通，仅能满足氧合的低限。随着出生后肺阻力的下降，左心室压力也相应下降。生后4～6个月，左心室将不能适应急剧增加的体循环压力负荷。同时肺阻力下降也引起肺血流增加，造成左心室扩张，最终导致左心衰竭。
室间隔缺损型TGA，根据室缺的大小以及有无合并肺动脉流出道狭窄，存在不同的表现。小型室间隔缺损的TGA类似于室间隔完整型，较早存在发绀。大型的室间隔缺损混合多，临床发绀轻，如果不伴有肺动脉流出道的狭窄，随着肺阻力的下降，引起严重的肺充血，导致肺动脉高压，很快引起不可逆的肺血管病变，在生后6个月时就可能失去手术机会。如果伴有肺动脉流出道狭窄，临床上则会较早出现发绀，发绀的程度与肺动脉流出道狭窄的轻重有关，但在一定程度上限制了肺血流。一部分患者处于生理平衡，延迟了心功能衰竭的发生。
不论是否存在室间隔缺损，TGA患者均可发生肺血管病变，但室间隔缺损型TGA要早于室间隔完整型TGA，这可能与氧饱和度、二氧化碳浓度以及肺动脉pH变异有关。
听诊可有柔和的收缩期杂音，第二心音响亮单一。肝脏增大。胸片示肺血管纹影增多增粗，心影呈斜置蛋形，右心室扩大。因肺动脉与主动脉前后重叠，上纵隔变窄。如伴肺动脉流出道狭窄，肺血管纹影减少。心电图示窦性节律，电轴右偏，右心室肥大。ST段和T波可出现缺血性表现。
超声心动图可明确诊断。肺动脉主干出自左心室，并发出左右肺动脉分支，升主动脉出自右心室。通过超声心动图可以明确主动脉和肺动脉主干之间的位置关系和瓣膜的大小以及功能；明确左、右冠状动脉开口的位置和主干的走行；明确体-肺循环交通（ASD、VSD或PDA）的大小位置和分流量；明确左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定，以判断可否做大动脉转换术；明确有无合并其他心脏畸形，如主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、完全性肺静脉异位引流等。
心导管造影可进一步明确冠状动脉的起源和行径，两大动脉的位置关系，测定左心室压力了解左室功能，明确有无合并肺动脉流出道狭窄和主动脉弓病变。目前作为检查手段已经很少应用，较多地应用在房间隔球囊撕裂术中。
