收藏
已收藏主动脉瓣下狭窄在LVOTO中约占25%，男性发病率为女性的2倍，常在儿童发现。常见的有两种类型：①纤维隔膜型狭窄（局限型）：约占主动脉瓣下狭窄70%以上，主动脉瓣环下方约1cm处有环状或新月状纤维肌性薄膜，造成流出道梗阻。少数病例纤维肌性隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。②纤维隧道型狭窄（弥漫型）：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%，纤维肌性组织隆起呈管道状，从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度为1~3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重（图1）。主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。主动脉瓣由于高速血流冲击而增厚，30%~50%患儿有主动脉瓣关闭不全。少数患者可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。二尖瓣腱索和乳头肌异常附着于室间隔，或左室异常肌束也可导致主动脉瓣下狭窄。主动脉与室间隔的夹角加大，增加室间隔的剪切力。左心室心肌呈现高度向心性肥厚，心内膜下血供不足可导致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。在同样的梗阻程度下，主动脉瓣狭窄引起的左心室功能不全比主动脉瓣下狭窄轻，患儿更容易发生心内膜炎。
图1 主动脉瓣下狭窄的类型
（1）纤维隧道型狭窄；（2）纤维隔膜型狭窄
主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确，考虑为多因素造成，包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。主动脉瓣下纤维狭窄约有50%~65%病例伴有其他先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、法洛四联症、心房间缺损、肺动脉瓣狭窄和右心室流出道狭窄等。
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此不需要在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻进行性加重，由于受狭窄后血流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
