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已收藏主动脉瓣上狭窄在LVOTO中最为少见，约占5%~10%，男女性发病率相近。30%~50%瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方，可分为局限型和弥漫型两种（图1）。局限型较为常见，约占75%，最常见的病变是在主动脉瓣窦上方隔膜样狭窄，隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻。主动脉瓣叶可能增厚，升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。局限型瓣上狭窄还可表现为升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形。该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，约占25%，狭窄范围从主动脉瓣窦上方的升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠状动脉迂曲扩大和主动脉瓣窦扩大，2/3患者有合并畸形如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全。17%~40%患者同时存在主动脉瓣膜和/或瓣下狭窄。
图1 主动脉瓣上狭窄的类型
（1）升主动脉根部环状缩窄；（2）主动脉瓣上膈膜型狭窄；（3）长段升主动脉发育不全。
主动脉瓣上狭窄病理生理与主动脉瓣下狭窄相似，左心室流出道梗阻，左心室后负荷加重，左心室向心性肥厚，心肌灌注不良。与瓣下狭窄不同的是冠脉开口处于高压腔，冠状动脉常较早发生病变。部分合并有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。
X线检查与心电图检查显示的征象与其他种类的主动脉出口狭窄相似。磁共振造影检查可显示主动脉根部和升主动脉狭窄情况。心导管检查可直接测量左室流出道压力曲线发现压力波形改变的部位在主动脉上方，可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的功能是否正常，以及主动脉瓣窦和冠状动脉的情况，并可发现其他合并畸形。
超声心动图可直接显示瓣上狭窄的部位和长度，彩色多普勒可发现狭窄后湍流，并可测定跨狭窄压差。
