收藏
已收藏中文别名 ：Valsalva窦瘤破裂;瓦氏窦瘤破裂
主动脉瓣窦动脉瘤破裂又名Valsalva窦瘤破裂（瓦氏窦瘤破裂），是一种比较少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，男女之比为3~4∶1，尸检的发生率为0.09%，占先天性心脏病的0.14%~1.5%。
Hope于1839年首先描述本病。20世纪50年代中期Morrow、Bieglow、Barnes利用低温和阻断腔静脉方法进行修补，Lillehei（1956年）、McGoon（1958年）等报道在体外循环下施行直视修补术获得成功。
主动脉瓣窦动脉瘤通常由先天发育异常引起，也可因梅毒、感染、动脉硬化和囊性中层坏死等后天因素引起。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺如，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点。出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出，形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，其次为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70%），少数破入心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70%），少数破入右心室腔。主动脉瓣窦动脉瘤破裂后如不治疗，其生存率平均为3.9年。
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于两者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭。肺循环血流量增多，右心室负荷加重，导致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为室间隔缺损（约占40%~50%），这样更加重左右心室的负荷。主动脉瓣窦动脉瘤扩张以及合并室间隔者，可造成主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全，引起左心衰竭。其他合并的先天畸形还有肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。异常高速血流冲击损伤心内膜可引起细菌性心内膜炎。本病病程进展与破口大小和并发症有关，破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。
