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已收藏英文名称 ：tricuspid atresia
三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）是一种少见的先天性心脏畸形，其发生率在先天性心脏病解剖资料中占3%，临床组中占1.3%。在常见的发绀型心脏畸形中居第三位（占5.5%），仅次于法洛四联症和完全型大动脉转位。其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。
三尖瓣闭锁是由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，致使右心室窦部缺如，室间隔右移并堵塞右侧房室瓣口，即成此种畸形。在解剖上可将闭锁的三尖瓣分为五种类型（图1）：①肌肉型：最常见，特征为右心房底部有一中心纤维陷窝，约占76%；②膜型：约占12%；③瓣型：约占6%；④Ebstein型：约占6%；⑤房室隔型：较少见。由于此畸形常有大血管和心室的转位，故临床上按Edward和Burchell分类，通常分为三大型：即按大动脉关系分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。
图1 三尖瓣闭锁分型
（1）肌肉型；（2）膜型；（3）瓣型；（4）Ebstein畸形型；（5）房室隔型
Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，占69%~83%；
Ⅱ型的特征为右型大动脉转位，占17%~27%；
Ⅲ型的特征为左型大动脉转位，占3%。
此三型中再根据肺动脉血流阻塞和室间隔缺损的大小情况再分为a、b、c型。a型为肺动脉闭锁；b型为肺动脉狭窄；c型为肺血流无梗阻。
这样实际上，可分为8种类型（图2）：
Ⅰa：肺动脉闭锁；
Ⅰb：肺动脉狭窄伴发育不良，小室缺；
Ⅰc：无肺动脉狭窄，大室缺；
Ⅱa：右型大动脉转位，肺动脉闭锁；
Ⅱb：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；
Ⅱc：肺动脉粗大；
Ⅲa：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；
Ⅲb：主动脉瓣下狭窄。
三尖瓣闭锁的血流动力学有两个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房缺到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有患者均有不同程度的发绀。如房缺较小，出生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭；②由于右心室发育不良，左心室几乎完全承担两个循环的泵血工作，可出现左心室扩大，心肌收缩能力减退，最后出现左心衰竭。
图2 三尖瓣闭锁分型
（1）Ⅰa型；（2）Ⅰb型；（3）Ⅰc型；（4）Ⅱa型；（5）Ⅱb型；（6）Ⅱc型；（7）Ⅲa型；（8）Ⅲb型
胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞，日后形成三尖瓣闭锁。
1.心电图检查
90%的病例为电轴左偏、心前区导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。
2.X线检查
胸部X线表现颇多变异。肺血流量减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法洛四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流量少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。
3.心导管和心血管造影术
右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。
4.超声心动图
在四腔心切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
