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赵强
概述
左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常。
病理解剖
左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方，距起始部约5~6mm处分为前降支和回旋支。左冠状动脉比正常者扩大，左、右冠状动脉之间存在侧支循环血管分支，但其数量多少不一。右冠状动脉起源部位正常，血管直径显著扩大。左心室显著扩大，室壁较薄，可伴广泛纤维化、局部钙化和心肌梗死。左心室纤维化和继发性腱索融合及缩短导致的左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因均可引起二尖瓣关闭不全。
病理生理
左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环之间的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环数量的多少。新生儿出生后7~10日起肺循环阻力降低，使得肺循环阻力小于体循环，与此同时肺动脉血氧饱和度和血细胞比容下降，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降（约为20~50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，导致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室心内膜下区心肌广泛纤维化。婴儿能否存活取决于左右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环发育充分则婴儿得以生存，侧支循环发育不充分则必将导致心肌缺血甚至于梗死而死亡。侧支循环过度丰富可导致右冠状动脉运送血流进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，导致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征。约90%的患者于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗死。仅少数患者由于左右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面、大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生长入成年期。80%~90%平均在35岁左右发生猝死。
临床表现和诊断
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治疗
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
