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主动脉瓣疾病
作者
王春生
病因学

需外科治疗的主动脉瓣疾病主要有下列4种情况:

1.先天性主动脉瓣疾病

较常见者为二叶式主动脉瓣畸形,临床表现以主动脉瓣狭窄为主。另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全,这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦瘤破入右心室的病例。在较大的高位室缺病例,其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托,心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。而在瓦氏窦瘤破裂的病例,相应的主动脉瓣叶则向左心室脱垂。

2.风湿性主动脉瓣疾病

风湿性二尖瓣膜病中约有20%合并有主动脉瓣病变,单纯性的主动脉瓣病变少见。主动脉瓣三片瓣叶都有纤维化增厚、收缩、硬变甚至钙化、活动度甚差。因此风湿性主动脉瓣病变往往为狭窄兼有关闭不全的双病变,且病程较长,心功能损害也较严重。

3.主动脉瓣退行性病变

主动脉瓣叶呈黏液样改变,组织菲薄呈半透明状,不能耐受主动脉内舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅毒性主动脉炎、马方综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉瘤。

4.细菌性心内膜炎

细菌性心内膜炎常破坏主动脉瓣叶组织,在瓣叶上产生赘生物、穿孔或撕裂。因此临床上细菌性心内膜炎引起的主动脉瓣病变常表现为主动脉瓣关闭不全。由于病程较短,血流动力学的改变急骤,使左心室难以耐受突然增加的容量负荷。此外,赘生物可能脱落而产生体循环动脉栓塞。

病理生理

主动脉瓣狭窄的主要影响是增高了左心室的后负荷,并对收缩期左心室排空有继发性损害。正常主动脉瓣收缩期压差小于5mmHg,主动脉瓣面积是2~4cm2。当主动脉瓣面积<0.8cm2或平均主动脉瓣压差>50mmHg为重度主动脉瓣狭窄。跨主动脉瓣压差的增高使左心室压力必须升高以保持升主动脉内正常的灌注压,随之收缩期左心室壁张力增高,室壁厚度增加,左心室向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。当处于代偿期时可能使患者在几十年中无症状,失代偿时则发生有症状的充血性心力衰竭。此外患者可能有劳力性心绞痛,这与左心室压力增高引起的心内膜下缺血有关。晕厥也较常见,乃由于心律失常或运动诱发的血管扩张所致。

主动脉瓣关闭不全引起左心室容量负荷过重。心室舒张期左室承受主动脉反流的额外血量。随着病程发展,左室心肌代偿性扩大、偏心性肥厚,失代偿时左心室收缩力和射血分数进行性下降,出现心功能衰竭。由于舒张期冠状动脉灌注压降低、心室压增高,可能引起心内膜下缺血。

临床症状
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辅助检查

1.心电图检查

一般显示左心室肥大,常有劳损或心肌损害,也可能有心房颤动或心室内传导阻滞。

2.胸部X线检查

可见主动脉瓣钙化、左心室扩大和升主动脉扩张,偶有左心衰竭并发肺水肿。重度主动脉瓣关闭不全时左心室向左、向下和向后增大最为显著。主动脉瓣狭窄时,左心室则呈向心性肥大。

3.心脏超声检查

不但可测到主动脉瓣开口大小、反流程度、升主动脉直径和瓣环直径,而且可测出左心室收缩终末期和舒张末期内径,从而对左心室射血功能有进一步了解。近几年来彩色超声的发展使这种无创性检查提高了准确性。由于超声检查安全、无创伤、无痛苦,易为患者所接受,已替代了左心室和逆行主动脉造影术。

4.心导管检查

仍然是诊断主动脉瓣狭窄的“金标准”,可直接测定主动脉瓣压力阶差。通过主动脉根部注射造影剂可证实主动脉瓣反流,通过左心室造影可评价左心室功能,通过冠脉造影可评估冠状动脉解剖。此检查应在40岁以上或有冠状动脉疾病危险因素的患者中施行。

5.磁共振检查

对于合并升主动脉扩大的患者,行此检查可清晰显示升主动脉病变情况,为手术方式提供依据。

治疗
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手术结果
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来源
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
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