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强直性脊柱炎
基本信息

英文名称 :ankylosing spondylitis

作者
张光健
英文缩写
AS
概述

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性全身性炎性疾病,病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿关节炎是两种完全不同的疾病。强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为“血清阴性脊柱骨关节病”,现在看来亦不确切,因为并不存在有“血清阳性脊柱骨关节病”,同样属于此类病的很多,包括Reiter综合征、银屑病关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前二三千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到20世纪30年代才有了详细的放射学检查记录。至20世纪70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。

病因学

强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机制的方式至今不清楚,但必须看到B27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。健康人群的HLA-B27阳性率在不同种族和地区差别很大,并非所有具有B27抗原的患者都会发生AS。B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。

流行病学

在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往延迟,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7∶3。根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20%~25%的X线检查有骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1%~5%。但也有报道HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,并非凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。

病理变化

强直性脊柱炎与类风湿关节炎有所不同,它主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄、耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100%受累,有软骨破坏、腐蚀与软骨下骨皮质硬化,最后纤维化至骨性强直。在关节囊和韧带附着于骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其他关节以外的病灶,如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。

临床表现
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辅助检查

1.实验室检查

活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。90%以上的患者具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6%~8%可具有HLA-B27,而海地印第安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人很少具有B27。

测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性,有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。

2.放射学表现

以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现X线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。

早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状(图1)。强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化,竹节状改变亦在此节段中断,通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作,并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象,称为“椎间盘炎”。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎,甚至认为是转移性病灶。

图1 强直性脊柱炎X线表现

周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后骨性强直。肩关节为第二好发部位,病变情况与髋关节相类似,骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。

诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
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