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基本信息
英文名称 ：hemophilic arthritis
作者
张光健
概述
现知人类有三种血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第Ⅷ因子，即抗血友病球蛋白（AHG）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递，即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩。②Christmas病，即血友病B，缺乏第Ⅸ因子，即血浆凝血致活酶（PTC）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第Ⅺ因子，即血浆凝血致活酶前质（PTA），也是遗传性疾病。
病理生理学
血友病性关节炎（hemophilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机制不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内血液中的何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原-抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些像类风湿关节炎的病理生理过程。后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的失用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。
临床表现
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治疗
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
