鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，占耳鼻咽喉部恶性肿瘤的21.74%～49.22%。在我国北方的发病率高于南方。在北方，鼻腔及鼻窦恶性肿瘤仅次于喉癌，而在南方仅次于鼻咽癌。在鼻腔及鼻窦的恶性肿瘤中，癌多于肉瘤。癌与肉瘤发病率之比约为8.5∶1。北京协和医院（1959）报道539例鼻腔及鼻窦恶性肿瘤中，癌437例，占81.08%；肉瘤102例，占18.9%。男女发病率约为1.5～3.0∶1。癌肿绝大多数发生在40～60岁之间，肉瘤则多见于青年人，亦可见于儿童。

恶性肿瘤中以鳞状细胞癌居首位，约占70% ～80%，好发于上颌窦。腺癌及腺样囊性癌次之，好发于筛窦。此外还有淋巴上皮癌、移行细胞癌、基底细胞癌、黏液表皮样癌等。肉瘤可起源于黏膜、骨膜、软骨、脉管、骨或肌肉组织，占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%～20%，好发于鼻腔及上颌窦，其他窦少见。肉瘤中以恶性淋巴瘤为最多，超过60%；其次为纤维肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维性组织细胞瘤和恶性黑瘤等。此外，尚有网状细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、黏液肉瘤、恶性血管内皮细胞瘤及成骨肉瘤等，但较少见。我科（1959）曾将57例鼻腔及鼻窦肿瘤的病理分类统计如下：鳞状细胞癌48例，占73.8%；腺样囊性癌3例，占4.6%；淋巴上皮癌2例，占3.1%；未分化癌、移形细胞癌、恶性黑瘤，各占1.5%。上海医科大学眼耳鼻喉科医院统计10年（1959～1968）184例上颌窦恶性肿瘤中，鳞状细胞癌126例，占68.5%，腺癌17例，占9.24%；未分化癌17例，占9.24%；各种肉瘤11例，占6%；其他13例，占7.1%。

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤除早期者外，两者常合并出现，多数患者在就诊时肿瘤已从原发部位向邻近组织广泛扩散，甚难辨别何者为原发。而且两者无论在病因、病理类型以及临床治疗方面均有相似之处，故常将两者一并讨论。

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤有下述几个共同特点：①大多属原发性，自身体他处转移而来者极少；②鼻窦解剖位置较为隐蔽，肿瘤发生于此，早期症状少，且常伴有慢性炎症，故难以引起重视，以致早期不易确诊；③鼻腔、鼻窦与眼眶、颅脑互相毗邻，发生于上述各处的恶性肿瘤在晚期皆可向邻近组织侵犯，以致有时难以判断其原发部位，诊断治疗常感棘手，预后也远较外鼻恶性肿瘤为劣。

未明，可能与下列诱因有关：

1.长期慢性炎症刺激

大部分鼻窦癌的患者，有长期慢性鼻炎、鼻窦炎的病史，临床上各鼻窦炎发病率差异与鼻窦恶性肿瘤发病率的差异相符，即均以上颌窦为最常见，筛窦次之、蝶窦最少。长期炎症刺激可使假复层柱状上皮发生化生，转化为鳞状上皮，从而成为鳞癌发生的基础。

2.经常接触致癌物质

实验性研究表明，长期吸入镍、砷、铬及其化合物，可能导致癌变。如英国、挪威、加拿大及前苏联等国家的制镍工人，均见到患鼻窦癌的危险性增高。Klintenberg（1984）、Voss（1985）等认为长期接触硬木屑及软木料粉尘的工人，有增加诱发鼻腔、鼻窦癌的危险。Acheson调查发现，英格兰和威尔斯地区的家具制造业工人多患鼻及鼻窦腺癌；亦有人报道接触作软木料防护剂的氯酚可增加鼻腔癌和鼻窦癌的发病率。

3.良性肿瘤恶变

如内翻性乳头状瘤反复复发，多次手术，则有恶变之可能；其他如鼻硬结病、混合瘤、神经鞘膜瘤、纤维瘤等，亦可发生恶变。

4.免疫功能低下

恶性肿瘤患者大多表现有外周血T淋巴细胞功能严重抑制，细胞免疫和免疫监视功能低下，使细胞的正常凋亡过程混乱，突变细胞得以逃脱免疫监视而异常增生。

5.外伤

据报道肉瘤患者常有外伤史。

根据肿瘤的生长范围和扩散的程度，按国际抗癌协会（UICC）TNM分类标准第5版（1997）的方案如下：

1.解剖划分

上颌窦及筛窦

2.TNM临床分类

T：原发肿瘤。

T_X：原发肿瘤不能确定。

T₀：无原发肿瘤的证据。

Tis：原位癌。

1)上颌窦

T₁：肿瘤局限于黏膜，无骨质侵蚀或破坏。

T₂：肿瘤侵蚀或破坏下部结构，包括硬腭和/或中鼻道。

T₃：肿瘤侵犯下列任一部位：面颊皮肤、上颌窦后壁、眶底或前组筛窦。

T₄：肿瘤侵犯眶内容物和/或以下任一结构：筛板、颅底、蝶窦、鼻咽、额窦。

2)筛窦

T₁：肿瘤局限于筛窦，伴或不伴有侵蚀。

T₂：肿瘤侵犯鼻腔。

T₃：肿瘤侵犯眶前部和或侵犯上颌窦。

T₄：肿瘤侵犯颅内，侵犯眼眶外包括眶尖，侵犯蝶窦和/或额窦，和/或鼻皮肤。

N：颈部淋巴结转移。

N_X：颈部淋巴结不能确定。

N₀：无颈部淋巴结转移。

N₁：同侧单个淋巴结转移，最大直径等于或小于3cm。

N₂：同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cm，不超过6cm；或同侧多个淋巴结转最大直径均不超过6cm；或双侧或对侧淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。

N_2a：同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cm，不超过6cm。

N_2b：同侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。

N_2c：双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。

N₃：淋巴结转移，最大直径大于6cm。

M：远处转移。

M_X：远处转移的存在不能确定。

M₀：无远处转移。

M₁：有远处转移。

3.组织病理学分级

G：组织病理学分级。

G_X：组织分级不能确定。

G₁：高分化。

G₂：中度分化。

G₃：低分化。

4.分期

0期：Tis，N₀，M₀。

1期：T₁，N₀，M₀。

2期：T₂，N₀，M₀。

3期：T₁，N₁，M₀。

T₂，N₁，M₀。

T₃，N₀，N₁，M₀。

4期A T₄N₀，N₁M₀

4期B 任何TN₂M₀

任何TN₃M₀

4期C 任何T，任何NM₁。

1.鼻腔恶性肿瘤

多原发于鼻腔外侧壁，少数发生在鼻中隔、鼻前庭及鼻腔底部。一般通过前、后鼻孔镜检查便可发现。鼻腔恶性肿瘤绝大多数为鳞状细胞癌，其次为腺癌。亦可见淋巴上皮癌、嗅神经母细胞瘤、恶性黑瘤、恶性淋巴瘤、内翻性乳头状瘤恶变等。癌肿多见于男性，以40岁以上的患者为常见。肉瘤较少，而发病年龄则相对较轻。肿瘤外观常呈菜花状，色红，基底广泛，触之易出血，伴有溃烂及坏死。也有早期呈息肉状者。故对疑似鼻息肉而术中又较易出血的中、老年患者，应常规活检。肿瘤长大，常使外鼻隆起变形，一般以一侧鼻背隆起为显著。原发于鼻中隔者可形成“蛙鼻”。鼻腔恶性肿瘤常破坏鼻腔外侧壁而侵入上颌窦或向上侵犯筛窦，亦可穿破硬腭而侵犯口腔。上颌窦、筛窦、眼眶、鼻咽等部位的恶性肿瘤亦可直接扩散入鼻腔。

2.鼻窦恶性肿瘤

早期，前、后鼻孔镜检查常无异常发现；晚期，鼻腔检查所见与鼻腔恶性肿瘤相似。鼻窦恶性肿瘤可破坏骨壁而扩展至邻近器官，常引起面部变形或邻近器官的功能障碍。故触诊和对邻近器官的检查应列为常规。

(1)上颌窦恶性肿瘤

Ohngren自内眦和下颌角之间作一想象斜面，再于瞳孔处作一想象的垂直平面，从而将上颌窦分为四个象限。前内象限所生长的肿瘤易侵入筛窦，而后外象限的肿瘤，晚期易破坏后外壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，或侵入颞下窝而侵犯颅中窝。Sebileau自中鼻甲下缘作一想象水平线，将上颌窦分为上下两部分。上部分发生的肿瘤，容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，故愈后不如发生在下部分者佳。早期肿瘤较小，常局限于上颌窦腔的某一部位，因被窦壁包围，多无明显症状，不易被发现；肿瘤长大破坏骨壁后，其向周围扩展的方向在一定程度上与原发部位有关（图1）。

图1 上颌窦各壁的恶行肿瘤易向周围扩展的部分

肿瘤向下累及牙槽突与硬腭时，其临床症状的发生顺序如下：①上颌窦受累症状；②磨牙疼痛、松动或脱落；③牙龈出现肿胀、溃疡，硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起。如原发于牙槽突而向上累及上颌窦者，症状出现的顺序和上述相反。触诊时可发现牙槽突或硬腭变软，同侧牙齿松动。

肿瘤穿破前壁时面颊部出现隆起变形，触诊常可触到皮下有硬性而不可移动的肿块，甚至发生瘘管，肿瘤组织向外溃烂翻出。

肿瘤向上侵入眼眶，则眶下缘可能隆起或有骨质缺损。触诊时宜两侧对比，以资鉴别。眼球突出，运动受限及球结膜水肿，均为眼眶受累比较晚期的表现。

肿瘤向后外侵入翼腭窝及颞下窝，除出现顽固性神经痛外，还可发生张口困难。出现此种症状者，预后不佳。

(2)筛窦恶性肿瘤

早期如局限于筛房，可无症状，有时有出血。侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉减退或丧失等症状。检查可见鼻顶塌陷，中鼻甲下移，鼻腔外上壁饱满，中鼻道或嗅裂有血性液或血痂，中鼻甲可呈息肉样变或伴多发性小息肉。肿瘤发展可经筛窦纸样板侵入眶内，使眼球向外、前、下、或上方移位，突出，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，向颅底、颅内扩展而侵及脑神经，尤以第Ⅰ～Ⅵ对脑神经易被波及而产生相应的麻痹症状。有的甚至出现多发性脑神经损害，常致突眼、眼球运动障碍、上睑下垂、视力减退、甚至失明等。如侵及泪囊，则有流泪。此外，还常出现眶内角隆起，一般无压痛。晚期侵入颅内，则有剧烈头痛，淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。

(3)额窦恶性肿瘤

原发性或继发性额窦恶性肿瘤均较少见。早期，肿瘤局限于额窦内时，常无明显症状，待侵犯破坏额窦壁后，才有症状出现。额窦恶性肿瘤向外、下方发展时，可使前额部及眶上内缘隆起或破坏，有时可触及骨质缺损或质硬的肿块，与皮肤粘连，或溃破形成癌瘘。上睑皮肤肿胀。眼球向下、外前方移位或向前突出，向内或向上活动受限。鼻腔检查可见中鼻道有息肉样或肉芽样新生物，伴有血性分泌物。晚期，肿瘤侵犯颅内时可出现剧烈头痛和脑膜刺激症状，也可有脑神经受损的表现；或出现同侧下颌下淋巴结转移；甚至发生肝、肺、骨、胃肠道等处的转移。

(4)蝶窦恶性肿瘤

原发性蝶窦恶性肿瘤罕见，但可见由鼻腔、鼻咽、后组筛窦或脑垂体恶性肿瘤的扩展侵入而成继发肿瘤者。蝶窦恶性肿瘤早期可无症状，有时可出现涕中带血以及颅顶、眶后、枕部等处的隐痛。由于蝶窦周围多系重要结构，肿瘤进一步发展可侵犯这些组织而引起各种症状，故常易误诊为邻近器官病变。它常与后组筛窦肿瘤同时存在，有时破坏窦底而侵入鼻咽部，故诊断较为困难。蝶窦肿瘤的临床常见征象为单侧外展神经麻痹，其次为滑车神经和动眼神经麻痹。晚期可使眼球移位或发生运动障碍，甚至引起一侧或双侧失明。肿瘤可转移至颈部淋巴结，晚期可转移至肺、肝等处。