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已收藏英文名称 ：cleft larnynx
先天性喉裂（congenital laryngeal clefts），又称喉气管食管裂，是一种以喉气管后壁裂开为特征的罕见的先天性喉部畸形，由Richter医生在1792年首次报道。喉裂的发生与喉气管食管的胚胎发育密切相关：胚胎发育至孕3周时，喉气管沟发生于前肠前端，与此同时肺芽在前肠尾端萌出；喉气管沟向尾部以下延伸，和胚胎期的肺间质形成初期的气管；气管位于腹侧，平行于背侧前肠前端，形成食管的一部分；在食管延伸发育的同时，外侧脊向内融合，分隔形成气管和食管。在这一过程中，喉气管后壁未闭合完全而和食管相通就会导致喉裂，其发生的机制可能为：杓状软骨区凋亡过度；气管发育初期分隔不全；食管气管分隔时凋亡过度，或食管气管间的间质填充不足。喉裂在新生儿中的发病率估计为1/20 000~1/10 000，在先天性喉部畸形中占0.2%~1.5%。在临床上，喉裂患儿常常因为肺炎反复发作而在其他科室就诊和治疗，导致喉裂不能被及时诊断。近年来，随着内镜技术开展、对喉裂认识的加深以及诊断手段的提高，越来越多的临床医生意识到喉裂的发病率被低估以及喉裂的危险性。
1.改良的上消化道造影吞咽功能检查（modified barium swallow study，MBS）：也是一种评估吞咽功能的检查，患儿经口摄入少量含有显影剂的不同黏稠度的食物，在X线透视下观察前后位及侧位的影像，从而了解吞咽过程中口腔期、咽期、食管期和胃期各个时相的情况。喉裂患儿中MBS发现误吸的阳性率在70%左右。
需要注意的是，当患儿仅存在间歇性的误吸时，以上两种吞咽功能检查结果均可能为假阴性；另外，这两种检查方式都属于主观观察，对检查者的要求较高，常常需要耳鼻喉科、放射科、消化科等专科医生共同参与。
2.同位素肺吸入检查：临床上可以通过同位素肺吸入检查来对误吸进行诊断，该检查与其他影像学检查同样具有一定的局限性，对于误吸的诊断率不高，为60%~70%。
3.胸部平片/胸部CT：可以明确肺部感染的情况，对喉裂伴有呛咳症状导致误吸引起反复肺炎的患儿有着较高的诊断价值。
