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钟乃川
概述
先天性声门下血管瘤 （subglottis haemangioma）为少见的先天性疾病，约占先天性喉部畸形的1.5%左右，常发生在声门下腔后部黏膜下较深处，女性多见，约半数伴有其他部位（如皮肤、口腔）的先天性血管瘤。按组织分类可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及两者的混合型，其中以毛细血管瘤多见。多见于1岁以下婴儿，且85%于生后6个月之内发病，婴幼儿声门下血管瘤常阻塞呼吸道，一般无声嘶，有时在哭闹时出现阵发性呼吸困难，一旦瘤体破裂，可因出血堵塞气道而窒息死亡。
病因学
大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。也有学者认为，在胚胎早期（8~12个月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。
毛细血管瘤多见于婴儿，为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成，出生时即可发现皮肤有红点或小红斑，逐渐长大，红色加深并且隆起，瘤体境界分明，压之可稍褪色，放松后恢复红色。海绵状血管瘤，一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均像海绵，多数生长在皮下组织内，也可在肌肉内，少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤正常或呈青紫色，肿块质地软而境界清楚。
婴儿的部分组织中常保留有胚胎性血管组织，这些组织错构瘤样生长即形成不同类型的血管瘤，组织切片中可见血管间隙空虚或充满血液，血管腔充盈肿胀程度的变化可致患儿呼吸道阻塞症状时而缓解时而加重。
症状
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诊断
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治疗
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来源
小儿呼吸系统疾病学(第2版),第1版,978-7-117-28846-0,2019.10
