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已收藏呼吸系统起源于内胚层，构成呼吸器覆盖上皮，中胚层组成呼吸器的支持组织。喉气管是呼吸器的始基，其头端发育成喉，中段发育成气管，末端称为肺芽，发育成支气管和肺。气管畸形较少见，但类别较多，临床上可分为二大类：①气管本身的先天畸形；②压迫气管的先天性腔外疾病。
（一）气管本身的先天性畸形
1.气管闭锁或无气管 多为死胎，无临床意义。
2.气管软骨缺损 常为部分软骨缺损，根据病情轻重，出生时可有呼吸困难，常并发支气管肺炎而致早期死亡。
3.气管软骨缺损并有纤维性狭窄。
4.气管软骨全环畸形 可发生于气管的任何水平甚至整个气管，多伴有下端呼吸器异常及其他系统畸形，如足、拇指畸形、室间隔缺损、左肺动脉异位、肠狭窄、肛门闭锁等。
5.气管软骨软化症 气管发育障碍，气管失去支持引起功能性气管狭窄，常与喉软骨软化症并存。支气管镜检查吸气时气管有内陷现象，呼气时正常。
6.先天性气管扩张症 气管肌纤维、弹力纤维先天性缺陷所致。气管横径大于25mm者，应怀疑有扩大。临床表现可有哮喘、慢性咳嗽、分泌物不易咳出以及支气管炎或肺炎反复发作等。
7.生骨性气管病 气管广泛钙化，有典型X线征，支气管镜检查见结节玻璃样块突入管腔，覆有黏膜。
8.气管蹼 多发生于气管下端，支气管镜检查可发现有蹼，经切除扩张可以治愈。
9.气管食管瘘 见食管畸形。
（二）气管腔外先天性疾病压迫气管
1.颈、上纵隔先天性肿瘤压迫气管引起气管狭窄、移位等畸形。颈部或纵隔影像检查可明确病因。支气管镜检查可见气管前壁受压，将支气管镜伸至分叉处，喘鸣消失。
2.上纵隔血管先天性畸形压迫气管和食管。
（1）双主动脉弓：升主动脉在主动脉弓处分出2支，一支在气管前面，另一支在食管后面，形成全血管环围绕气管和食管，使两者受压。一般在出生后6个月内发病。
（2）右动脉弓并有左位动脉韧带或导管构成全环，压迫食管尤其是气管。
（3）无名动脉畸形：无名动脉发源比正常者偏左，自左下向右上横过气管前方，压迫气管。
（4）锁骨下动脉畸形：右锁骨下动脉正常时发自无名动脉，若直接发自左动脉弓则自左下至右上走行在食管后而压迫食管。
（5）左肺动脉畸形：左肺动脉发自延长的肺动脉干或右肺动脉，行走于气管之右侧，然后返经气管食管间，使气管甚至主支气管受压。常合并气管下段、支气管狭窄。
（6）左颈总动脉畸形：左侧颈总动脉发源比正常者偏右，自右下向左上横过气管前方使其受压。
