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基本信息
英文名称 ：congenital esophageal stenosis
作者
钟乃川
英文缩写
CES
概述
小儿食管狭窄分先天性和继发性。先天性食管狭窄（congenital esophageal stenosis，CES）临床十分少见，诊断、治疗均较复杂。包括食管壁内气管软骨异位（tracheobronchial remnant，TBR）、肌层肥厚（fibromuscular stenosis，FMS）、食管膜性蹼（membranous diaphragm，MD）、胃黏膜异位（ectopic gastric mucosa）。
病因学
先天性食管狭窄发生原因是胚胎发育异常所致。
1.食管壁内气管软骨异位是胚胎期气管食管分离障碍食管壁内气管软骨残留造成；
2.肌层肥厚是胚胎期食管肌层形成过程中，中胚成分过度增生造成；
3.食管膜性蹼是胚胎8周食管腔形成过程中空泡融合不全残留蹼造成；
4.前肠演变而来，形成初期表面覆有单层柱状上皮，胚胎16周起柱状上皮逐渐为鳞状上皮所取代，最初发生在食管中段，以后向两侧延伸，到初生前完成。如这一过程发生障碍导致胃黏膜异位。主张后天性认为是继发于胃食管反流所致食管黏膜慢性损伤，鳞状上皮为柱状上皮所取代，而形成Barrett食管（BE）。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.X线钡餐检查
吞钡摄片显示狭窄的部位、程度、长度及梗阻近端的扩张程度。
2.食管镜检查
判断狭窄处及其近端黏膜的状况，是否有弹性。直接观察狭窄孔大小。宜在全麻气管插管下进行。
3.食管酸、碱度的测定
适用于反流性食管狭窄。
诊断
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鉴别诊断
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并发症
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治疗
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来源
外科诊疗常规,第1版,978-7-117-22615-8,2016.02
食管病学,第1版,978-7-117-13446-0,2010.11
