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已收藏英文名称 ：dysplasia of auricle;congenital malformation of auricle
中文别名 ：耳廓发育不全
耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生，第6周初具雏形。由于耳廓的各个部分如耳屏，耳垂，对耳轮，对耳屏等是从两个鳃弓上六个分离的小丘状结节为中心衍生发育而成，所以其外形可以有很大的变异。
耳廓的先天畸形（congenital malformation of auricle）又称耳廓发育不全（dysplasia of auricle），可表现在耳廓的大小、位置和形状三方面的异常。单侧畸形较多见，为双侧的3～6倍，男性比女性多发。
胚胎第6周在第1鳃弓、第2鳃弓上形成的6个丘样结节逐渐隆起、融合、卷曲，至胚胎第三个月，合成耳廓雏形。其中第1结节发育为耳屏及耳垂的前部，第2、第3结节发育为耳轮脚，第4、第5结节发育为对耳轮与耳轮，第6结节发育为对耳屏及耳垂的后部，第1、第2鳃弓之间的鳃沟中央的上半部形成耳甲，下半部成为屏间切迹。随着胚胎发育，耳廓体积增大。在胚胎三个月内因遗传因素、药物损害或病毒感染等影响耳廓的发育均可出现耳廓畸形。出生后9岁时耳廓大小接近成人。
1.隐耳（maskedear）
耳廓部分或全部隐藏于颞侧皮下，触诊时于局部皮肤的下面可能触及隐藏耳廓的软骨支架。
2.移位耳（displacedear）
耳廓向下或向前等各个方向移位，形态基本正常或有轻微畸形。
3.招风耳（protrudingear）
耳廓向前倾斜，颅耳角增大达150°或150°以上，对耳轮和三角窝消失，舟状窝失去正常形态，耳廓上部扁平，而耳垂和耳屏的位置正常。
4.杯状耳（cupear）
对耳轮和三角窝明显内陷，耳轮向前过度弯曲，耳廓形如杯状。
5.猿耳（macacusear）
耳廓上缘与后缘交界处出现一向后的三角形突起，如猿耳之耳尖，故得此名。
6.大耳（macrotia）
耳廓的某一部分过度发育。全耳廓肥大少见。
7.副耳（accessoryauricle）
耳屏前方或颊部或颈部有一个或数个大小不一、形态各异的肉赘样突起，突起内可能有软骨（图1）。
图1 先天性耳廓畸形
（1）副耳廓；（2）猫耳；（3）颊耳合并颌小畸形；（4）猿耳；（5）耳垂分叉；（6）耳廓裂开
8.小耳（microtia）
按Marx分类法，可将小耳分为3度：
Ⅰ度：耳廓各部均已发育，但耳廓较小，上半部可向前下卷曲。
Ⅱ度：耳廓仅为一由皮肤包裹软骨构成的不规则条形突起，有正常耳廓的1／2或1／3大，附着于颞颌关节后方或后下方，耳屏可正常。
Ⅲ度：耳廓处仅有零星而不规则的软组织突起，部分软组织突起内有软骨，位置可前移或下移。
此外尚有Ⅳ度：无耳，无任何耳廓结构，颞侧平滑。罕见，笔者仅见1例。
保护再造耳廓不受挤压、不受外力碰撞。
勿搔抓移植皮瓣吻合处。
勿牵拉耳廓，以免引起耳廓皮瓣移位。
保持再造耳廓清洁干燥，防污水污染术耳。
夏季防蚊虫叮咬，冬季防再造耳冻伤。
防止感冒，掌握正确的擤鼻方法。
遵医嘱按时复查。
妊娠早期，应特别注意感冒，避免使用影响胚胎发育的药物。
对先天性双侧耳廓畸形伴中度以上听力障碍的小儿病人，告知家长尽早为病人手术，以免影响其语言、智力发育。
