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已收藏英文名称 ：congenital malformation of external acoustic meatus
中文别名 ：外耳道发育不全
外耳道的先天畸形（congenital malformation of external acoustic meatus）又称外耳道发育不全（dysplasia of external auditory cannal），系因胚胎期第1和第2鳃弓之间的第1鳃沟发育障碍所致。外耳道的先天畸形可分为外耳道狭窄和外耳道闭锁。外耳道闭锁常合并小耳畸形，仅在少数情况下，耳廓发育正常；而小耳畸形不合并外耳道闭锁者，却很罕见。此外，外耳道发育不全还常常合并中耳畸形。本病单侧较多见。
先天性外耳道狭窄或闭锁由于遗传因素、母亲妊娠期（3~7个月）服用某些药物、病毒感染、内分泌异常、胚胎局部缺氧、接触放射线等引起第1鳃弓和第2鳃弓之间的第一鳃沟发育异常所致。
外耳道的先天性畸形可分为轻度狭窄，高度狭窄和闭锁三型：
1.轻度狭窄
可为整个外耳道全部狭窄，或软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。本型较常见。
2.高度狭窄
软骨段仅为一瘘道；鼓骨发育不良，以致骨段外耳道仅由一裂隙状孔道所代替。鼓室外侧壁由骨质形成完全性或不完全性闭锁板。
3.外耳道闭锁
外耳道软骨段由软组织填充。骨性外耳道由致密骨或松质骨或充满气房的气化骨代替。闭锁外耳道的骨质来源于不同的邻近部位：多数为颞骨鳞部的尾侧突起，或由乳突向前伸展达颞颌关节，少数由增生畸形的鼓骨形成闭锁的外耳道。在乳突前伸的病例，几乎大都合并鼓骨缺失，乳突前壁和畸形的下颌骨髁状突形成不典型的颞颌关节，此时由于髁状突向鼓室内突出，以致鼓室狭窄，此为鼓室狭小的原因之一（CT图片）。
由于外耳道发育不全常常合并中耳畸形，而且两者的畸形程度有一定的相关性，故目前有数种关于耳畸形的分型法，如Altmann（1955）分型法：
Ⅰ型：（轻度）外耳道狭窄，鼓骨发育不全，小鼓膜，鼓室正常或发育不良。
Ⅱ型：（中度）外耳道闭锁，鼓室狭小，有闭锁板，听骨链畸形。
Ⅲ型：（重度）外耳道闭锁，鼓室狭小或严重发育不全，听骨缺如或严重畸形。
De La Cruz（1985）在上述分型的基础上进行改良，分为2型：
1.轻型 乳突气化正常，前庭窗正常，前庭窗与面神经的位置关系正常，内耳正常。
2.重型 乳突气化不良，前庭窗畸形或缺如，面神经行程异常，内耳畸形。
1．听功能检查
纯音听阈测定、听性脑干反应（ABR）：了解传导通路的发育情况，了解听力障碍的程度及性质，先天性外耳道狭窄及闭锁以传导性聋为主。
2．CT检查：
以了解狭窄或闭锁范围，了解乳突气化、中耳腔隙、听小骨畸形、面神经及内耳发育情况。
