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Terrien角膜边缘性变性
基本信息

英文名称 :marginal degeneration

中文别名 :Terrien边缘变性;Terrien角膜边缘性变性

作者
史伟云;黄菊天
英文别名
TMD
概述

边缘性角膜变性(marginal degeneration)又称Terrien边缘变性(terrien marginal degeneration,TMD),是一种双侧性周边部角膜扩张病。边缘性角膜变性(TMD)是一种罕见的疾病,具有以下特征:①周围角膜变薄或形成皱沟;②浅血管翳形成,呈放射状,变薄区域部分弯曲,偶成球状;③病变区前缘有脂质沉积;④角膜上皮完整,无明显的活动性炎症。

病因学

Ceresara及其同事利用角膜共聚焦显微镜研究报道,在亚临床阶段淋巴细胞和朗格汉斯细胞的异常表现提示早期的病理改变,并有助于了解TMD的病因。朗格汉斯细胞(树突状细胞)通常加工并向CD4+和CD8+细胞提供抗原。朗格汉斯细胞、淋巴细胞浸润和纤维蛋白样变性的结合充分证明其是免疫反应引起的。然而,并非所有的免疫反应都会导致炎症。例如,活化的细胞毒性T细胞可以表达Fas配体与靶细胞上的Fas结合,导致凋亡,而凋亡不涉及炎症。因此TMD中可能也存在类似的细胞毒性T细胞活性。这些活动并不会引起明显的炎症反应,而是逐渐改变基质细胞的形态和功能,同时分泌低水平的细胞因子来诱导新生血管的形成。有文献报道TMD与关节炎、年龄等全身疾病相关,近期研究发现TMD最常见的共同疾病是睑板腺功能障碍,但两者之间的因果关系有待进一步阐明。TMD可能是全身性疾病的一种表现,但很多TMD患者并没有全身性疾病,所以这些关联可能只是一个促成因素。

流行病学

由于TMD的稀缺性,没有发病率或患病率的记录。在近期的一个回顾性病例研究中(25例),发病年龄的均数为44岁(范围20~82岁),男性(54%)多于女性,本病可发生于各个年龄段。值得注意的是,TMD也可能在任何年龄和女性中出现。

临床表现
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诊断
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治疗
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来源
眼前节全景OCT的临床应用,第1版,978-7-117-31156-4,2022.03
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