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已收藏英文名称 ：malignant melanoma
眼球表面的恶性黑色素瘤（malignant melanoma）多数是由眼球表面恶性黑色素瘤蔓延而来，也有角膜本身原发的病例，原发者来自于角膜神经的Schwann细胞或上皮的基底细胞。由于角膜组织本身无色素，肿瘤的来源有以下几种可能：①由上皮基底细胞发展而来；②来源于角膜神经中的Schwann细胞；③以角膜缘为起点的黑色素细胞通过新生血管移行而来；④角膜内的色素细胞转移亦即组织化生；⑤角膜内的痣细胞恶变。
肿瘤沿表浅的角膜神经通道侵犯角膜，或在上皮层和前弹力层之间浸润。一旦突破前弹力层，便很快侵及基质层。瘤细胞可经Schlemm管扩散至睫状体和虹膜；偶有经血管和淋巴管全身转移而致死。
确切病因不明。恶性黑色素瘤（malignant melanoma）有35%～40%源于交界痣或复合痣，20%～30%源于原发性获得性黑色素沉着痣，25%～30%新发。
肿瘤与角膜缘间有明显的界线，前弹力层和基质层一般不受累。根据病理学特点分为以下几种类型：①上皮样细胞型：此型最常见，瘤细胞为大的多边形细胞，核圆形，核仁明显，分裂象多见，胞浆丰富，富含小的黑色素颗粒，偶可形成多形巨细胞（图1）；②梭形细胞型：细胞两端拉长形成纤维样，状如纺锤，核椭圆形，可见分裂象；③痣样细胞型：大小界于良性痣细胞和上皮样细胞之间，核圆形，染色质深；④混合型：上述三种细胞混合存在。肿瘤的有无色素与预后关系不大，而细胞类型有明确的预后意义：上皮样细胞预后最差，梭形细胞型预后最好。病理检查对无色素性恶性黑色素瘤有鉴别诊断意义，经Fontana染色或二羟苯丙氨酸（Dopa）反应，证实有黑色素的存在有助于明确诊断。
图1 角结膜缘色素痣恶变
上皮样黑色素瘤细胞呈巢状排列，有明显异型性 HE×400
