英文名称 :choroidal melanoma
脉络膜黑色素瘤(choroidal melanoma)是成年人眼球内最常见的原发性恶性肿瘤。与虹膜、睫状体黑色素瘤一样,是由具有恶性细胞形态的黑色素性瘤细胞组成,其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。文献中报道大约85%的葡萄膜黑色素瘤发生于脉络膜。
1.肿瘤起源
肿瘤绝大多数始发于脉络膜大血管层和中血管层(图1)。关于瘤细胞的起源,Reese(1967)认为有两种可能,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromal melanoblast),也就是一般所称的色素携带小胞(chroma tophore)。前者发生率高,约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5;后者则仅为1/5。
2.组织细胞学分类
按照瘤细胞形态及排列结构,Callender(1931)将本病分成4型:
(1)梭形细胞型(spindle cells type)
又分A、B两型。瘤细胞核染色质较细,核仁不太显著的小梭形细胞为A型;染色质颗粒较粗,核仁较显著的为B型(图2)。
(2)束状细胞型(fascicular cells type)
主要由B型梭形细胞构成,呈典型的栏栅状排列,且以毛细血管或淋巴管为中心。
(3)上皮样细胞型(epithelioid cells type)
瘤细胞肥大,圆形或多角形。胞浆内常含有较多色素。瘤细胞散布在相当量的网状基质内。
(4)混合型(mixed type)
梭形细胞和上皮样细胞兼而有之(图3)。
3.组织学特征
脉络膜黑色素瘤总是恶性的,但以细胞成分不同而恶性程度有所不同。梭形细胞(特别为其A型)因其分化较好,恶性程度较低,上皮样细胞反之。混合型的恶性程度亦以两种细胞所占比重而异,即上皮样细胞越多,恶性程度越高。
电子显微镜下,梭形细胞中有桥粒(desmosome)存在,足以加强细胞间联系,可能是梭形细胞型不易发生转移,预后因而较好的原因之一。
瘤组织内血管相当丰富,其中不少血管管壁并不完整,甚至管腔外周围直接由瘤细胞环绕所成。这是肿瘤易于出血及全身性转移的一种原因。
脉络膜恶性黑色素瘤虽以富有黑色素为其特点,但也可完全不含色素,称为无色素性黑色素瘤(amelanotic melanoma)。外观上瘤细胞内虽无色素颗粒分布,而dopa试验仍为阳性,说明仍有产生色素能力。色素含量多少与恶性程度无关。

图1 脉络膜黑色素瘤眼球病理切片

图2 脉络膜黑色素瘤(梭形细胞型)病理切片

图3 脉络膜黑色素瘤(混合细胞型)病理切片
4.眼内组织继发性病变
Bruch膜破裂,视网膜色素上皮萎缩与增生,玻璃膜疣,地图状分布的橘黄色素(为吞噬了变性的视网膜色素上皮细胞的脂褐质和黑色素颗粒的巨噬细胞团),限局性视网膜色素上皮脱离,光感受器变性和消失,玻璃体色素和瘤细胞播散,少数坏死性肿瘤而致玻璃体积血,虹膜新生血管。



