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已收藏英文名称 ：omphalocele
脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的脐环缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜。脐膨出发病率为1∶5000活产婴儿，常可伴发其他器官畸形。多为未成熟儿，男孩比女孩常见。母亲多为高龄产妇。有人认为外科医师能见到脐膨出仅占所有病例的半数病例，死胎中腹壁缺损者约20倍于活产。
在胚胎第6~10周时，由于腹腔容积尚小，不能容纳所有肠管，因此中肠位于脐带内，形成暂时性脐疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔。胚胎体腔的闭合，是由头侧皱襞、尾侧皱襞和两侧皱襞共四个皱襞，从周围向腹侧中央折叠而成，并汇合形成未来的脐环。如果在上述发育阶段，胚胎受到某种因素的影响，而体腔关闭过程停顿，就可产生内脏突出畸形。当四个皱襞中某个皱襞的发育受到限制，就产生不同部位的发育缺陷。依此而分为三种类型：
（一）脐上部型
由于头侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有胸骨下部缺损（胸骨裂）、膈疝、心脏畸形、心包部分缺损等畸形。
（二）脐部型
由于两侧皱襞发育不全所致，依据腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异，临床上可有两种分型：
1.脐膨出（omphalocele）
最常见。腹壁缺损较大，肝脏突出于腹腔外，有合并其他畸形，常被称为巨型或胚胎型脐膨出，亦可称为通常型或腹壁形成不全型。
2.脐带疝
腹壁缺损较小，仅有小段肠管通过脐环疝入脐带基部，可伴有卵黄管残留、梅克尔憩室、肠旋转不良等畸形，常被称为小型或胎儿型脐膨出，亦可称为肠管还纳不全型。
（三）脐下部型
由于尾侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有膀胱外翻、肛门直肠闭锁，小肠膀胱裂等畸形。
膨出内脏的表面有一层羊膜与相当于腹膜的内膜组成的囊膜包裹，在两层膜之间含有一片胚胎性胶样组织。囊膜略呈白色，菲薄，透明，无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略呈堤样隆起。脐膨出均存在肠旋转不良，其他肠道畸形少见，心脏畸形和染色体畸形则明显增多。各种合并畸形的发生率在60%~80%。
