消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的囊性或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,75%的重复畸形出现在腹部,20%在胸腔。以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等。每个脏器有其好发部位,如食管好发于右后纵隔,胃在大弯侧,十二指肠在内侧或后侧,小肠在系膜侧,结肠在内侧,直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律,如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形,重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。在所有重复畸形中,75%是肠源性囊肿,与肠腔并不相通,其余25%为管状重复畸形或重复脏器,一般与空腔脏器相通。
一般认为肠重复畸形发病机制多源性,不同部位、不同形态的畸形,可能由不同的病因引起,单一胚胎发育理论无法解释这一现象。
(一)消化道再管道化学说
在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。
(二)胎儿期肠憩室残留学说
在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常情况下憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。
(三)脊索发育障碍学说
胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。另外,脊索的分裂异常与造成神经管原肠囊肿合并脊椎半锥体形成有关。
(四)血管学说
认为胎儿肠道发育完成后,因发生缺血性梗死病变,导致肠闭锁、肠狭窄或短小肠;而坏死残留的肠管断片经受附近血管的供养,自身再发育而形成肠重复畸形。临床上肠重复畸形患儿可同时伴有肠闭锁、狭窄或短小肠。
病理类型颇为复杂,临床上可分为囊状型和管状型两类:
(一)囊状型
占80%,为球形或椭圆形囊肿,大小不定,紧密附着在消化道的一侧,内有分泌物积聚,并随分泌的增多而逐渐增大。又分为2类:一种位于肠壁肌层内或黏膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于回盲瓣附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻症状,随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时,可发生肠梗阻。
(二)管状型
肠道呈并列的双腔管道,长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,交通口以远端居多,如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一些畸形起源于十二指肠或空肠,经腹腔穿过横膈伸入胸腔,甚至可达颈部,称胸腹腔内重复畸形。
重复消化道的管壁组织学上与正常消化道结构相似,具有完整的平滑肌层和黏膜,肠壁紧密附着在消化道的一侧,与正常的肠壁有共同的浆膜层,具有共同的血液供应,因而不能剥离。重复畸形与正常肠腔不相通者,其内液往往是无色透明稀薄液,碱性为主,含胃黏膜时可为酸性液体;重复畸形与正常肠腔相通者,其内液含肠内容物。重复畸形的肠黏膜含有迷生的胃黏膜或胰腺组织时,则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。



