收藏
已收藏十十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1/7000~10 000，多见于低出生体重儿。闭锁与狭窄的比例约为3∶2或1∶1，在全部小肠闭锁中占37%~49%。其合并畸形的发生率较高。
胚胎第5周，原肠管腔内上皮细胞过度增殖使肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，第9~11周，上皮细胞发生空化形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，停留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说）。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，缺血、坏死、吸收、修复异常，亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。30%~50%病例同时伴发其他畸形，如先天愚型（30%）、肠旋转不良（20%）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统畸形的存在，提示其与胚胎初期全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。
病变多在十二指肠第二段，梗阻多发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：
（一）隔膜型
肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在；隔膜可薄而松弛，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；隔膜中央可有针尖样小孔，食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧。
（二）盲段型
肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有V型缺损。临床上此型少见。
（三）十二指肠狭窄
肠腔黏膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。
梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠肌间神经丛变性，蠕动功能差。肠闭锁远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气。肠狭窄的远端肠腔内有空气存在。
