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已收藏英文名称 ：cholangiocarcinoma
胆管癌（Cholangiocarcinoma，CCA）是一种来源于胆管上皮细胞的肝胆系统恶性肿瘤，可分为肝内胆管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma，ICC）和肝外胆管癌（Extrahepatic Cholangiocarcinoma，ECC）。肝内胆管癌ICC又称外周型胆管癌（peripheral cholangiocarcinomas，PCC），为来源于肝内胆管二级分支以下胆管树上皮的恶性肿瘤，约占胆管癌的5%~10%。
肝外胆管癌（图1）是指发生在左右肝管至胆总管下端的胆管癌，约占胆管癌的90%，按其发生部位，可分为：①上段胆管癌，或称高位胆管癌、肝门胆管癌。肿瘤位于肝总管、左右肝管汇合部，位于后者的肿瘤又称为Klatskin瘤；②中段胆管癌：肿瘤位于胆囊管水平以下、十二指肠上缘以上的胆总管；③下段胆管癌：肿瘤位于十二指肠上缘以下、Vater壶腹以上的胆总管。其中肝门部胆管癌占肝外胆管癌的55%~75%，中下段胆管癌约占25%~45%。
图1 肝外胆管癌的分布
引自：实用外科学（全2册）.第4版.ISBN:978-7-117-23988-2.主编:
胆管癌的发病率有逐年上升的趋势。我国临床资料显示肝外胆管癌的发病率已高于胆囊癌，患者的年龄大多在50~70岁，男性与女性的比例为2~2.5∶1。
胆管癌的确切病因尚不明确。目前已确认胆管慢性炎症和胆道梗阻诱发的胆管细胞损伤是胆管癌发展进程中的主要因素，炎症状态下胆汁微环境中释放的细胞因子可导致细胞恶性转化。胆管癌的发生与以下危险因素相关：
（1）原发性硬化性胆管炎（PSC）。
（2）肝吸虫病。
（3）先天性胆管扩张症。
（4）胆石症。
（5）溃疡性结肠炎。
（6）其他：伤寒和副伤寒杆菌感染和带菌者；行胆管空肠Roux-Y吻合术、Oddi括约肌成形术后；暴露于某些化学物质、药物和放射性核素等可能诱发胆管癌。
常用的有两种分期方法：美国癌症联合员会（AJCC）的TNM分期系统和改良Bismuth-Corlette分期法。
肝门胆管癌的Bismuth-Corlette分型（图2）
Ⅰ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部；
Ⅱ型：肿瘤累及汇合部，未侵犯左右肝管；
Ⅲ型：肿瘤已侵犯右肝管（Ⅲa型），或左肝管（Ⅲb）型）；
Ⅳ型：肿瘤同时侵犯左右肝管。
图2 肝门部胆管癌的Bismuth分型（Nobuhisa Akamatsu，2011）
引自：实用外科学（全2册）.第4版.ISBN:978-7-117-23988-2.主编:
（一）大体分型
巨检时，胆管癌可分为乳头型、结节型、硬化型和弥漫型。肿瘤可以多中心和伴发胆囊癌。
（二）组织分型
98%以上为腺癌。高分化腺癌最常见，约占60%~70%，中分化占15%~20%，低分化及未分化腺癌少见。镜检时，胆管癌大部分是分化良好的有黏液分泌的腺癌。癌细胞呈腺泡状、小腺腔、腺管状或条索状排列。癌细胞为柱形，核长卵型，浅或深染，异型性不大。同一腺腔中细胞异质性，核质比例升高，核仁明显，间质和周围神经浸润。腺腔周围的间质富于细胞，并呈同心圆排列，这些都是胆管癌的重要特征。其中，正常的腺上皮和那些核大、核仁明显的腺上皮存在于同一腺腔中最具有诊断价值。硬化型胆管癌伴有明显纤维化。部分胆管癌伴有神经内分泌分化，这种癌的预后较差。
（三）转移途径
直接侵犯和淋巴转移是胆管癌的主要转移方式，血行转移和种植转移少见。胆管癌常沿胆管周围组织、神经淋巴间隙、血管浸润扩展，并可侵犯肝实质。有时肿瘤可沿黏膜向近或远端胆管浸润延伸。胆管癌具有较高的淋巴结转移率。
一、实验室检查
肿瘤相关抗原检测是诊断胆管癌的另一条途径。血清和胆汁中CA19-9值和CEA的显著升高对胆管癌有一定诊断价值。当血清CA19-9>100U/ml诊断胆管癌敏感性和特异度分别可达89%和86%。CA19-9、CEA平行法联合检测可提高检测灵敏度。
迄今未发现对胆管癌具有特异性诊断价值的基因标志和诊断方法。文献报道与胆管癌关系比较密切的基因有k-ras、c-myc、c-neu、c-erbB2、c-met、p53、bcl-2。
二、影像学检查
目的不仅是对病变的部位和性质作出准确判断，还要明确胆管受犯范围和程度，有无血管受犯等，为术前评估肿瘤可切除性和选择合理的治疗方案提供依据。影像学检查的原则是：合理、有效、简便、无创、费用低。
（一）超声检查（US）
超声为首选的检查方法。胆管癌的超声表现是低回声或中等回声光团，后方无声影，可与结石相鉴别（强回声光团后方伴声影）。
其他的超声技术的应用对肿瘤术前评估很有帮助。彩色多普勒超声可以测及肿瘤内彩色血流以及判断肿瘤是否侵犯血管；三维超声重建可以更客观地显示胆管；内镜超声（EUS）分辨率高、不受气体干扰，可直接观察十二指肠乳头部位有无病变，清晰地显示胆管壁结构及病灶情况，也可同时用细针穿刺活检以明确病变性质。
（二）动态增强CT
不同部位的胆管癌在CT上表现各不相同，周围型肝内胆管癌可见边缘不规则肿块，可伴有肝叶萎缩及局部肝内胆管扩张。肝门部胆管癌和近肝门区的肝内胆管癌有时可见肝叶肥大-萎缩复合征。肝外型胆管癌则在肝门或壶腹周围可见肿块，伴有肝外胆管壁增厚及近端胆管扩张。
增强CT能显示梗阻近端的胆管扩张、肝内转移病灶和区域淋巴结肿大，尚能显示胆管壁增厚或胆管腔内肿瘤。胆管癌多为硬化型，纤维组织丰富而血供少，因此胆管癌的强化不明显且多为延迟性强化。
（三）磁共振（MRI）
胆管肿瘤在MRI上的特征为：在T1加权时为低信号，T2加权时高信号，动态增强扫描可表现为延时相周边强化。MRI对胆管癌的术前分期、可切除性评估、手术方式的选择及评估预后等具有较高价值。
磁共振胆道成像（Magnetic Resonance Cholangiopancreatography，MRCP）：对胆管受犯范围和程度可作出精确判断，且具有无创伤、无需注射造影剂、不受胆管分隔的影响等优点，目前已广泛在临床上应用，MRCP几乎已替代PTC和ERCP的诊断作用。
（四）经皮肝穿刺造影（percutaneous transhepatic c holangiography, PTC）及内镜下逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP）
PTC及ERCP是从不同途径向胆管内注入造影剂使胆管显影，有共同影像特征：负性充盈缺损；恶性截断征；间接征象：近端胆管不同程度的扩张，可呈为“软藤征”或“垂柳征”改变。
（五）核素扫描检查
胆道系统最常用的示踪剂是99mTc标记的二乙基亚氨二醋酸（99mTc-EHIDA），突出优点是在肝功能损伤，血清胆红素浓度升高时亦可应用。
