英文名称 :superior vena cava syndrome
中文别名 :上腔静脉综合征
上腔静脉梗阻亦称上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是指出于各种原因所引起的上腔静脉阻塞或狭窄,而产生的上腔静脉完全性或者不完全性阻塞,导致上腔静脉系统血液回流障碍,致使上腔静脉系统的压力升高和颈胸部代偿性侧支循环形成的一系列临床综合征。
William Hunter于1757年首先报道由于梅毒性升主动脉瘤压迫所导致的SVCS。在我国SVCS也很常见:1962年,陆林等应用人造血管治疗SVCS获得成功,1962年,张振湘报道应用大隐静脉治疗SVCS获得满意疗效。1981年,顾铠时等报道28例SVCS,其中4例为慢性静脉炎所致,并应用带不锈钢环的人造血管替代上腔静脉,术后远期疗效满意。随着医学的发展,诊断技术水平的提高,SCVS的发病率也逐渐增高,对此病的治疗亦不断进步。
上腔静脉综合征病因可分为良、恶性两大类。由恶性肿瘤引起者称为恶性SVCS,多起病急、病程短、预后差;由良性病变引起者称为良性SVCS,通常发病缓慢、病程较长,常可手术治疗,预后也较好。
SVCS最常见的致病原因为胸腔内肿瘤压迫或侵犯上腔静脉。右上叶支气管肺癌特别是鳞状上皮细胞癌和小细胞癌侵入或纵隔淋巴结转移压迫上腔静脉导致上腔静脉梗阻约占75%~85%。纵隔原发性恶性肿瘤如淋巴瘤、胸腺瘤,来自甲状腺、乳腺的纵隔转移性癌肿,以及巨大的良性纵隔肿瘤如胸骨后甲状腺和其他肿瘤,亦可压迫上腔静脉。
非肿瘤病变如慢性纤维性纵隔炎,纵隔真菌感染,梅毒性主动脉动脉瘤,上纵隔照射治疗逾量导致纤维化病变,上腔静脉因长期放置导管导致血栓静脉炎造成梗死等均可为致病原因。
极为罕见的病因尚有先天性上腔静脉隔膜等引起的上腔静脉梗阻。
上腔静脉位于右侧上纵隔,其上端起于右第一肋软骨下缘水平,由左、右无名静脉会合而成。在第一和第二肋间隙后方垂直下行,穿过心包在右第三肋软骨上缘平面进入右心房,全长约为7cm。上腔静脉下段在心包腔内,约长2cm。奇静脉在第四胸椎水平跨越右侧肺门在心包腔上方汇入上腔静脉后壁。上腔静脉前方从上而下为右肺前缘、胸膜和心包。后方为右总支气管、右肺动脉、气管旁淋巴结和迷走神经。右侧为膈神经和胸膜。左侧为升主动脉、无名动脉和气管(图1)。
当上腔静脉阻塞后,上腔静脉系统的血液主要通过侧支循环,经下腔静脉回流至右心房。上、下腔静脉之间的侧支循环主要有以下5条途径(图2)

图1 上腔静脉的局部解剖图
1.第1肋 2.食管 3.气管 4.右最上肋间静脉5.奇静脉 6.支气管 7.肺动脉(右) 8.肺静脉(右) 9.交感神经干 10.大内脏神经 11.隔胸膜 12.横膈 13.锁骨下动脉 14.锁骨15.锁骨下静脉 16.左无名静脉 17.迷走神经18.上腔静脉 19.升主动脉 20.隔神经 21.心包 22.下腔静脉 23.肋胸膜

图2 上腔静脉综合征患者的侧支循环图
(1)奇静脉通路 (2)胸廓内静脉通路(3)胸外侧静脉通路 (4)椎静脉通路
1.奇静脉通路
奇静脉是沟通上、下腔静脉的重要通道之一。奇静脉起自右腰升静脉,沿途主要收集右侧肋间后静脉、食管静脉、支气管静脉以及半奇静脉和副半奇静脉的血液。下腔静脉的属支腰升静脉、腰静脉经奇静脉汇入上腔静脉,奇静脉同时还收集椎静脉丛和胸廓内静脉的血液回流,从而沟通了上、下腔静脉。奇静脉的血流方向因阻塞部位不同而有差异。当阻塞平面位于奇静脉开口以上的上腔静脉时,侧支循环的血流经奇静脉顺行口流至有心房,此时,奇静脉扩张,成为上腔静脉系血液回流的最主要途径;当阻塞平面位于奇静脉开口处或以下的上腔静脉时,侧支循环的血流经奇静脉逆行经腰升静脉、下腔静脉回流至右心房,此时,奇静脉成为相对不重要的侧支通路。
2.胸廓内静脉通路
胸廓内静脉收集膈肌静脉、肋间静脉、胸腔前后静脉、胸壁浅静脉的血液,通过奇静脉回流至下腔静脉;胸廓内静脉又可通过腹壁下静脉,经腹壁下静脉经髂外静脉、髂总静脉注入下腔静脉而沟通上、下腔静脉。
3.胸腹壁浅表静脉通路
腹壁浅静脉和旋髂浅静脉经大隐静脉、股静脉、髂外静脉、髂总静脉注入下腔静脉;同时腹壁浅静脉和旋髂浅静脉向上可经胸腹壁静脉、胸外侧静脉、腋静脉、锁骨下静脉和头臂静脉与上腔静脉相交通。此通路多为浅表静脉,当其曲张时易被发现,有重要的临床意义。
4.椎静脉通路
椎静脉丛的血液一方面经肋间静脉、胸廓内静脉以及奇静脉注入上腔静脉;另一方面与腰、骶静脉沟通,连于下腔静脉。当病变累及奇静脉时,此条通路的作用更为明显。
5.膈下静脉通路
膈下静脉可直接注入下腔静脉,还可以经心包纵隔静脉、头臂静脉与上腔静脉相交通。
另外,体循环系统的静脉可与肺静脉建立侧支循环,形成右向左分流,导致低氧血症。



