英文名称 ：lymphedema

淋巴水肿是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍引起肢体浅层软组织内淋巴液积聚引起的组织水肿。可以继发脂肪增生硬化，纤维结缔组织增生，筋膜增厚乃至整个肢体明显增粗。严重水肿患者，皮肤增厚，表皮过度角化，皮下组织增生，大量纤维化造成肢体病变组织坚硬如象皮，称为象皮肿。

淋巴水肿分为原发性和继发性两大类。原发性根据淋巴管发育程度分为三种类型：①淋巴管发育不全；②淋巴管发育不良；③淋巴管扩张扭曲。根据发病时间原发性淋巴水肿分为：

（1）先天性淋巴水肿：患儿出生时即发病，如果有家族遗传史则称为米罗病（Nonne-Milroy disease）。此类患者多由于淋巴管先天性发育不全所致，表现为严重的恶性水肿，有时伴有其他先天性畸形。

（2）获得性淋巴水肿：获得性早发性淋巴水肿（lymphedema praecox）和获得性迟发性淋巴水肿（lymphedema tarda）占原发性淋巴水肿的80%，表现为淋巴管发育不良或淋巴管扩张扭曲。在青春发育、妊娠、外伤等诱因下，超出机体淋巴回流能力时发病。早发性淋巴水肿女性多见，发病年龄在30岁之前。迟发性淋巴水肿在35岁后发病。两者除发病时间的早晚外，临床表现无明显差异。水肿发生的时间代表了淋巴管异常的发展过程，临床症状出现的越早，说明淋巴管异常改变越严重。也有人认为青春期激素水平的变化是早发性淋巴水肿的发病原因之一。

继发性淋巴水肿常见于乳腺癌术后上肢淋巴水肿或由丝虫病感染、外伤、肿瘤切除、放疗等引起。新中国成立前我国丝虫病患者高达3000万以上，20世纪50年代全国范围内开展了大规模地群防群治运动，目前我国已基本上消灭了丝虫病，但在某些地区仍有晚期丝虫病并发肢体淋巴水肿的患者。继发性淋巴水肿根据病因可以分为：①感染性：丝虫（班氏丝虫、马来丝虫）、细菌、真菌等；②损伤性：手术、放疗、灼伤等；③恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤；④其他：全身性疾病、妊娠等。

淋巴水肿的发病原因虽然很多，但病理变化大致相同。其基本因素是由于各种原因造成的淋巴回流通道阻断，引起的淋巴液滞留。淋巴液回流障碍可以发生在各级淋巴管道，如初始淋巴管、集合淋巴管、淋巴结、乳糜池、胸导管和右淋巴干等。

造成淋巴管闭塞的确切机制尚不清楚。淋巴管及周围组织炎症、盆腔或腋窝淋巴结清扫，以及放射治疗等均可导致集合淋巴管部分或全部闭塞，但是同一术者进行同一手术方式，术后也只有少数患者发病。有人认为存留在肢体远端皮肤淋巴中的细菌和细菌繁殖，可能是引起淋巴管闭塞的原因。也有人认为发生淋巴水肿的患者术前就存在淋巴系统发育不良。手术切除淋巴管或淋巴结后可以引起急性淋巴水肿，此时组织中的淋巴管扩张，大量的毛细淋巴管形成，相互沟通，平时关闭的淋巴管与静脉之间的交通支开放，淋巴管侧支循环形成。通过以上代偿机制，急性水肿大多自行消退。如果淋巴循环不能有效重新建立，在急性水肿消退后数月或数年，水肿复又出现，逐步演变成缓慢、不可逆的慢性淋巴水肿。

慢性淋巴水肿的病理过程分为三个阶段：水肿期、脂肪增生期和纤维增生期。发病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张、扭曲。瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液逆流，影响到毛细淋巴管吸收组织间液和大分子物质的能力，致使体液和蛋白质在组织间隙中积聚。下肢淋巴水肿肿胀首先从踝部开始，由下而上逐渐扩张，肢体呈均匀性增粗，以踝部和小腿下1/3为甚。此时皮肤尚光滑柔软，指压时有凹陷性水肿，抬高患肢和卧床休息后，肿胀可以明显消退，该阶段属于淋巴水肿期。水肿持续存在，在脂质成分的刺激下，巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质成分，皮下脂肪组织增生，肢体韧性增加，皮肤角化尚不明显，水肿过渡为非凹陷性，淋巴水肿进入脂肪增生期，此阶段的组织肿胀主要包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织。在高蛋白成分的长期刺激下，皮肤和皮下组织产生大量纤维组织，淋巴管壁也逐渐增厚、纤维化，这样组织液更难进入淋巴管内，高蛋白水肿进一步加重。高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基，局部容易诱发感染，丹毒反复发作。感染又增加局部组织纤维化，加重淋巴管阻塞，形成恶性循环，称为纤维增生期。临床上表现为皮肤逐渐加厚，表面过度角化粗糙，坚硬如象皮，甚至出现疣状增生、淋巴瘘或溃疡等，肢体极度增粗，形成典型的象皮肿。

淋巴水肿是发生于深筋膜表面的水肿，临床上仅局限于皮下组织。尽管这一事实很早就被人们发现，其发生机制至今尚不清楚。有人藉此推测淋巴液仅产生于皮下浅筋膜软组织内，但至今尚未得到证实。然而这一客观事实成为真皮瓣深筋膜内埋植、皮下引流物置放，以及抽吸术治疗淋巴水肿等治疗方法的基础。

淋巴系统是一个独立的回流系统，主要回收组织间隙的大分子体液进入静脉，和静脉系统一起，共同完成体液平衡，物质交换和回流功能。此外，淋巴结还有过滤、防御、免疫功能。最近研究表明淋巴系统有分泌细胞生长因子的功能。

1.淋巴液的生成

（1）淋巴液的成分：组织液进入淋巴管即成为淋巴液。因此，淋巴液的成分与该组织的组织液成分非常接近。淋巴液的主要成分有水、无机盐类、蛋白质和脂质成分，除蛋白质外与血浆非常相似。淋巴液中的蛋白成分以小分子居多，蛋白质的浓度依据产生淋巴液的不同器官而异。蛋白质通过毛细淋巴管的内皮细胞间隙或吞饮作用进入淋巴管。淋巴液中含有纤维蛋白原，因此淋巴液在体外可以凝固。

（2）淋巴液的生成量：健康成人在安静时，从淋巴管回流到血液循环的淋巴液约120ml/h，其中经胸导管引流的淋巴液每小时约100ml，经右淋巴导管引流的淋巴液量每小时约20ml。平均每日生成的淋巴液约2～4L，大致相当于人体的血浆总量。其中流入组织间隙的蛋白成分主要经淋巴系统回流到血液循环，因此淋巴液回流对保存血浆蛋白有着重要意义。

（3）影响淋巴液生成的因素：淋巴液生成的影响因素包括淋巴液的成分和生成量两个方面。决定淋巴液成分的重要因素是毛细血管的通透性和淋巴液的潴留时间。不同组织器官中，淋巴液所含的蛋白质量不同，与该组织毛细血管壁的通透性有关。血浆蛋白透过毛细血管进入组织间隙，与组织液中的蛋白质混合，随同水和无机盐类等从毛细淋巴管经淋巴系统回流到静脉。毛细血管中脂质成分进入组织间隙或回到毛细淋巴管时，均需要与蛋白质结合后才能通过。静息状态下从某一组织间隙进入淋巴系统的蛋白质量是一定的，如淋巴回流量增加或回流速度加快，则淋巴液中的蛋白质浓度降低。

淋巴液的生成速度缓慢而不均匀，静息状态下生成较慢，而体力运动、按摩等血流加快、血流量增多或静脉压升高则会增加淋巴液的生成量。

2.淋巴液回流

（1）淋巴管的组织学特点与通透性：毛细淋巴管为一端封闭的管道，管壁由单层扁平内皮细胞构成，细胞之间呈瓦片状或鱼鳞状互相叠盖，即一个内皮细胞的边缘重叠在邻近内皮细胞的边缘上。这种排列方式具有活瓣样作用，允许组织液及高分子蛋白质、红细胞、细菌等微粒通过内皮细胞间隙流入毛细淋巴管内，但不能倒流。此外，毛细淋巴管壁没有基底膜，通透性极高。毛细淋巴管的内皮细胞也有吞饮作用。所有这些特点均有利于组织液中的高分子蛋白质及其他微粒进入淋巴管内。

毛细淋巴管汇合而成集合淋巴管，集合淋巴管的管壁中有平滑肌，平滑肌收缩成为淋巴液回流的动力之一。淋巴管内部有许多瓣膜，与静脉瓣膜一样防止淋巴液倒流，使淋巴液从外周到向心方向流动。淋巴管壁的平滑肌收缩活动与瓣膜一齐构成淋巴管泵。

（2）影响淋巴液回流的因素：毛细淋巴管的通透性和淋巴管泵是淋巴液回流的主要动力。此外，淋巴管的内皮细胞通过胶原纤维与组织中的胶原纤维束相连，当组织液潴留时组织间隙增大，通过胶原纤丝将淋巴管内皮细胞牵拉，扩大细胞间隙，促进组织液流入淋巴管内。较大淋巴管壁的平滑肌有交感神经支配，可以进行主动收缩。淋巴管壁薄，压力低，任何来自外部的压力均能促进淋巴液回流，如骨骼肌的节律性收缩、邻近动脉的搏动、弹性包扎对身体的压迫、按摩等均有助于淋巴液回流。

3.淋巴循环的生理意义

淋巴循环的重要功能是回收组织间液的高分子蛋白质。由毛细血管滤出的血浆蛋白，不能逆蛋白质浓度差从组织间隙重新吸收到毛细血管，却很容易通过毛细淋巴管壁进入淋巴系统，从而保持组织间液中蛋白质处于较低的浓度。每天经淋巴循环回到血管中蛋白质约占血浆蛋白总量的50%。如果主要淋巴管被阻塞，则组织间液中的蛋白质浓度增加，胶体渗透压升高，引起严重的组织水肿。