收藏
已收藏颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是指颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，也称为颈内动脉-海绵窦瘘。由颈内动脉和/或颈外动脉的硬脑膜分支血管与海绵窦形成的异常动静脉沟通，称为海绵窦硬脑膜动静脉瘘，本文只讨论颈内动脉海绵窦瘘（CCF）。
1.外伤性CCF
最多发生于外伤所造成的头部损伤或头部挤压伤引起的颅底骨折，尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉管时，骨折碎片可刺破海绵窦段颈内动脉壁，也可发生于眼眶部刺伤或弹片伤后。颈内动脉壁上有多个瘘口或颈内动脉完全断裂和双侧外伤性CCF也有报道。也可因外伤所造成的颈内动脉壁挫伤和点状出血而形成的假性动脉瘤，以后破裂形成CCF。若动脉壁已有先天性、炎性或动脉硬化性病变，可因轻度损伤而发生CCF。有一些外伤性CCF可以是海绵窦段颈内动脉的分支破裂，造成低流量型CCF，最常见的是脑膜垂体干破裂。
2.自发性CCF
约有60%的自发性直接性CCF有颈内动脉壁中层的病变，包括海绵窦段颈内动脉的动脉瘤、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎以及少见的原始三叉神经残留。
按其发生的原因可分为外伤性和自发性两种。外伤性CCF约占全部CCF病例的75%以上，而自发性者则不到25%。Barrow（1985年)根据脑血管造影所见将颈内动脉与海绵窦之间的瘘道沟通的情况将其分为四型，A型：颈内动脉与海绵窦不通过脑膜支直接相通；B型：颈内动脉通过其脑膜支与海绵窦相沟通；C型：颈外动脉的脑膜支与海绵窦相沟通；D型：颈内动脉与颈外动脉通过各自的脑膜支与海绵窦相通。Wolff和Schmidt按静脉引流方式的不同将颈动脉海绵窦瘘分为四型：①Ⅰ型：动脉血由海绵窦经眼上静脉及内眦静脉流入面静脉；②Ⅱ型：动脉血由海绵窦经外侧裂静脉，再经Trolard吻合静脉引入上矢状窦；③Ⅲ型：动脉血由海绵窦经岩上窦或岩下窦及基底静脉丛，再经横窦、乙状窦流入颈内静脉；④Ⅳ型：动脉血由海绵窦经吻合静脉流入基底静脉，并与大脑大静脉汇合引流入直窦。马廉亭等在此基础上提出混合型，即以上4种引流方式的任何2种或2种以上同时存在，此型在临床上更为多见。
1.盗血
颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，海绵窦的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关。大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足；瘘口血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状越重。当瘘口小、盗血量少、Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢，症状也较轻或不明显。
2.引流静脉扩张淤血
海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈内动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张、动脉化合并淤血，并因静脉引流的不同而出现不同的症状。最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周静脉怒张、眼底静脉淤血、视神经盘水肿、眼结膜充血、眼外肌不全性麻痹等；其次，当血流向后经岩下窦、横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显；血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮层静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血；血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血；另外，如果血流向内侧引流，也可通过海绵间窦引起对侧症状。
3.出血
颈内动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血；眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力；鼻腔及鼻咽部静脉扩张引起鼻出血。
（1）脑血管造影：脑血管造影，特别是数字减影血管造影（DSA）是诊断颈动脉海绵窦瘘最可靠的方法。通过血管造影可以明确：①瘘口位置、大小；②颈内外动脉供血情况；③盗血现象，瘘口远端颈内动脉分支是否正常显影；④引流静脉的走向、扩张情况；⑤Willis环侧支循环状况。
（2）CT和MRI检查：增强的CT（图2）或MRI上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼睑肿胀，球结膜水肿，鞍旁结构密度或信号明显增高，增粗的皮层引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。
图2图2
A.头部增强CT扫描，海绵窦水平，可见右侧海绵窦增宽（箭号），右侧眼球突出（箭头）；B.头部增强CT扫描，距图A头侧约5mm水平，示右侧眼上静脉（箭号）与颧颞部浅静脉（箭头）曲张；C.多排螺旋CT（MDCT）薄层增强扫描，沿右侧颈内动脉长轴多平面曲面重组（curveMPR），可见扩张增大的右侧部分海绵窦（箭头）及其与颈内动脉间的交通（瘘口，箭号）；D、E.MDCT薄层增强扫描，右侧颈内动脉水平矢状与眶上水平轴位（E）厚块最大密度投影（slabMIP），示扩张的右侧海绵窦（D，箭头）与眼上静脉（E，箭头），亦显示海绵窦与颈内静脉间的瘘口（D，箭号）；F.MDCT薄层增强扫描容积再现（volumerendering，VR）正面观，示因颈内动脉海绵窦瘘引起的眼上静脉（箭头）、颞浅静脉（箭号）与面静脉（空箭号）曲张
