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基本信息
英文名称 ：Ependymoma
作者
张荣
概述
研究发现在室管膜瘤（Ependymoma）中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。
发病率
室管膜瘤的年发病率约0.2～0.8/10万，约占室管膜细胞肿瘤的3/4，占颅内肿瘤的1.2%～7.8%。室管膜瘤多见于儿童，发病高峰年龄为5～15岁。男性稍多见，男女性别比约为1.2～1.5∶1。室管膜瘤以幕下好发，幕上室管膜瘤以成人多见。
病理学
室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不全一致，细胞中度增殖，核大，圆或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。免疫组织化学染色可见GFAP、vimentin及fibronectin等呈阳性，上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）在室管膜瘤细胞核旁呈特征性的点状阳性表达。
临床表现
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影像学表现
头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。在MRI影像上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。
治疗
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预后
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2,2017.07
